12 第十二章 血液系统疾病患儿的护理(二) PPT.ppt

单击此处编辑母版标题样式;学习目标;二、营养性巨幼细胞贫血 ;第二节、 小儿贫血; 发病机制 对造血的影响： 维生素B12和叶酸缺乏 DNA合成障碍 红细胞分裂延迟 细胞核发育落后于 胞浆 红细胞胞体变大。 对非造血的影响： 维生素B12缺乏 致中枢、外周神经髓鞘 受损 神经精神症状。 ;第二节、 小儿贫血; 活动无耐力：与贫血组织器官缺氧有关 营养失调：低于机体需要量，与各种 原因导致维生素B12、叶酸不足有关 生长发育迟缓：与疾病影响 生长发育有关;第二节、 小儿贫血;第三节、出血性疾病 出血性疾病：由于正常的止血机制异常，引起 的以自发性出血或轻微损伤后出血不止为主要表现 的一类疾病。临床上依据发病机制分3类 血管结构和功能异常：过敏性紫癜、VitC缺乏症 血小板异常性疾病： 血液凝固功能障碍疾病：;一、特发性血小板减少性紫癜（ITP） 又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿 最常见的出血性疾病。 临床特点: 皮肤、黏膜自发性出血 血小板减少,出血时间延长 血块收缩不良，束臂试验阳性;病因 尚不完全清楚，自身免疫性疾病 发病机制 自身免疫过程缺陷或外来抗原作用，使机体产生血小板 相关抗体（PAIgG）， PAIgG与血小板结合或抗原-抗体复 合物附着于血小板表面，导致单核-巨噬细胞系统对血小板 的吞噬、破坏增加，血小板寿命缩短，而引起血小板减少 PAIgG能特异性地与巨噬细胞结合，抑制血小板生成 附着有PAIgG的血小板功能异常，毛细血管通透性增加;临床表现 ;实验室检查 血常规：血小板? 100?109/L，急性型或慢性型急性发作期 ? 20?109/L；可有贫血，白细胞数正常 骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型 巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞质少且常 有空泡形成、颗粒减少等现象 PAIgG测定：含量明显增高 出血时间延长：血块收缩不良， 血清凝血酶原消耗不良，凝血时间正常;治疗要点 预防创伤出血：急性期避免受伤，忌用抑制血小板功能的药 肾上腺皮质激素： 丙种球蛋白： 输注血小板和红细胞制剂： 脾切除：;常见护理诊断/问题 皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关 有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致 免疫功能下降有关 恐惧 与严重出血有关 潜在并发症 内脏出血;;二、血友病;病因 遗传性疾病 血友病甲、乙：X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。 血友病丙：常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病， 双亲均可传递 发病机制 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血 活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向; 临床表现 主要为出血症状 血友病甲、乙出血较重，血友病丙出血较轻 多在1岁左右发病，发病后即终生出血 常有： 皮肤瘀斑，黏膜出血 皮下及肌肉血肿 关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累 消化道、泌尿道等脏出现 ; 实验室检查 初筛实验：凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长， 凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。 出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常 凝血因子活性测定：免疫学方法测定血浆因子Ⅷ︰C、 因子Ⅸ︰C，活性降低 基因诊断： 有助于诊断和产前诊断;治疗要点 尚无根治方法，关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子 止血： 尽快输注凝血因子 应用止血药物（DDAVP、达那唑）、 局部止血（压迫、加压包扎、冷敷） 基因治疗：血友病乙的治疗已有报道，血友病甲正在研究 预防损伤出血：减少或不免损伤; 常见护理诊断/问题 潜在并发症： 出血 组织完整性受损： 与凝血因子缺乏有关 疼痛： 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关 躯体活动障碍：与关节腔积血，肿痛、活动受限及 关节畸形、功能丧失有关 长期性低自尊：与疾病终生性有关; 护理措施 ;小 结 1、营养性巨幼红细胞贫血 病因、发病机制、临床表现、实验室检查 治疗要点、护理问题、护理措施 2、出血性疾病 概念、分类：特发性血小板减少性紫癫、血友病 病因和发病机制