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医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第四讲 补体（5） 一、概述 Complement（C） 1898年，cherles bordet 细菌 + Ab + 细菌 + Ab + 豚鼠血清 ++++ 细菌 + Ab + 灭活血清 + 溶菌 * 一组酶蛋白，防御、免疫调节、免疫病理 Back 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 2. 组成 （1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9 经典途径：C1、C4、C2、C3 甘露糖凝集素途径（MBL）：MBL、丝氨酸蛋白酶 旁路途径：B因子、D因子、备解素（P） 末端成分：C5、C6、C7、C8、C9 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 （2）调节蛋白 （3）补体片段和补体受体（CR） 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 3. 命名 C1……C9 C3a C3 C3b C 酶原 C 活化 iC/Ci 灭活 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 4. 理化特性 10% 含量恒定 不耐热 56℃、30`，61 ℃、2` T1/2 短 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 识别阶段： C1q主动识别 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 活化阶段： C1q、r、s C1s C1酯酶 C4、C2 C4b2b C3转化酶 C4a C2a C3 C4b2b3b C5转化酶 C3a C5 C5b C6、C7、 C8、C9n C5b、6、7、8、9 n MAC 生理意义： 裂解 细菌、细胞 AgAb 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 2. MBL pathway 甘露糖 残基 MBL + 细菌 MASP C4、C2 C4b2b C3 C4b2b3b C5 C5b C6、7、8、9n C5b、6、7、8、9 n MAC * MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶 生理意义： 丝氨酸蛋白酶 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 3. Alternative pathway 激活物 凝聚的IgG4、IgA等 C3 C3bBb·P 旁路C3转化酶 C3b + B C5 C5b、6、7、8、9n（MAC） D C3bnBb 旁路C5转化酶 C3b C5b C6、7、8、9 n 生理意义： 放大效应：C3阳性反馈环 水解 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 4. Terminal pathway C5 C5b C6、7、8、9 C5b、6、7、8、9 n MAC 经典 MBL 旁路 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 （1）MAC的组装 （2）MAC的效应机制 孔洞 H2O、离子 渗透压改变 溶涨性死亡（lysis） *液相失活 *脂质双层 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 *C3的核心作用 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 三、补体活化的调节 1. 自身调控 t 1/2 失活 2. 调节因子的作用 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 （一）、经典途径 C1抑制物 （CIINH） C4bp 抑制C4b2b形成 I因子 C4b C4c、C4d C3b 降解 I I 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 MCP C4b C4c、C4d 5. DAF（CD55） 抑制C2b + C4b C4b2b 促进C4b2b分解 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 （二）、旁路途径 （1）抑制C3Bb的组装 H、CR1、DAF （2）抑制C3Bb的形成 I、H、CR1、MCP （3）促进C3Bb的降解 CR1、DAF （4）正调作用 P： C3Bb C3肾炎因子 C3Bb 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 （三）、 MAC形成的调节 HRF（C8bP）：干扰C9与C8结合 MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合 * HRF、CD59 自我保护作用 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 C1抑制物 C4bP 抑制C4b2b形成，促进C3b水解（I） I因子 C4b C4c + C4d C3b裂解 MCP 裂解C4b（I） DAF（CD55） 抑制C4b2b形成，并促其分