库兴病的特殊类型 PPT
库欣病的特殊类型;假性皮质醇症
周期性皮质醇增多症
亚临床库欣综合征
异位 ACTH 肿瘤
Nelson 综合征
Meador综合征
;一.假性皮质醇症;妊娠期间,血皮质醇浓度会逐渐升高,甚至可有轻度皮质醇增多症的表现,这时需和妊娠合并库欣综合征相鉴别,因为后者引起血皮质醇增高的程度和前者相比无显著差异,两者可通过腹部MRI(不用造影剂)加以鉴别。 ;妊娠与库欣综合征:
孕妇的库欣综合征通常到妊娠晚期才被发现,其体征和正常妊娠表现相似,故诊断较难。
病因为:垂体病变33% 、‘肾上腺病变40% ~50% 、异位ACTH综合征及不依赖ACTH的肾上腺增生各占3% 。
首选手术治疗,应在妊娠末3个月前尽早进行手术。经蝶垂体手术后如有肿瘤组织残存时,可在患者分娩后行双侧肾上腺切除术并用。肾上腺皮质激素替代治疗。
妊娠期间禁用酮康唑、甲吡酮及米托坦。
;例1 :男,33 岁于1995 年10 月开始发胖,体重由62 kg 增至71 kg ,伴乏力,头晕。
1 个月前出现面红,双下肢紫纹。入院查体:BP 165/ 110 mm Hg (1 mm Hg= 0. 133 kPa) ,体重71 kg ,身高162 cm。
呈向心性肥胖体型、多血质外貌,心肺无异常,下腹部、大腿外侧、腋窝处紫纹。 ;实验室检查见表1;酮康唑0. 2 g ,3次/ d、溴隐亭2
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