心肌疾病 PPT.pptVIP

心肌疾病 ;;第一节 心肌病(原发性);;; 诊断与鉴别诊断 本病无特异性诊断指标，临床上心脏增大、心律失常和CHF表现，UCG证实心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑本病可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风心病等及各种继发性心肌病等后才可确立诊断。 治疗和预后病程长短不等，CHF出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心衰和严重心律失常。一般症状出现后5、10年存活率各为40％、22％。治疗原则是针对CFH和各种心律失常。限制体力活动、低盐饮食、洋地黄和利尿剂。易洋地黄中毒，故应谨慎。在洋地黄、利尿剂的基础上加用β阻滞剂、钙拮抗剂、血管扩张剂及ACEI等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。不但能控制心衰且能延长存活，使5年存活率增至70％。在某些重症晚期患者中，在上述药物治疗基础上植入DDD型起搏器，选用恰当的起搏参数，可改善血流动力学。终末期患者进行心脏移植术可改善存活率和预后。 ;Hypertrophic cardiomyopathy，HCM 心肌非对称性肥厚、心室腔变小，LV充盈受阻，舒张期顺应性↓。根据LVOT有无梗阻可分为梗阻性与非梗阻性HCM。梗阻性者AV瓣下部IVS肥厚明显，曾称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypertrophic subaortic