晓峰细胞形态异常 PPT.ppt

May-Hegglin 海格林粒细胞颗粒异常又称为杜尔小体白细胞异常综合征 细胞形态学特点： 粒细胞（包括中性、嗜酸、嗜碱），胞浆中见直径2-5μm的嗜碱性与嗜派若宁的包涵体，也称May-Hegglin小体，与感染时的Dohle小体相似，但较Dohle小体大，更圆，较孤立。而且具有这种包涵体的百分数也较高。 （见图） 临床表现： 一般患者无症状。少数患者出现出血表现，除外周血粒细胞中见到May-Hegglin小体外，可伴有白细胞减少，不同程度的血小板减少，以及见到畸形血小板。 遗传学：属常染色体显性遗传（包涵体主要由RNA组成，来自粗面内质网）。 杜尔小体白细胞异常综合征 May-Hegglin白细胞异常 本病先由May（1909）、后由Hegglin（1945）描述，是一种遗传性异常，本病又称为杜尔小体白细胞异常综合征，为常染色体显性遗传病，以颗粒细胞中出现大的嗜碱性及嗜哌若宁包涵体类似杜尔小体和血小板巨大为特征。证明这种包涵体与那些因严重感染、服用某些细胞毒药物和某些正常妊娠中所见的Dohle小体相同，但常较大而圆，且较分散。由于嗜中性粒细胞的游走能力差，故病人常出现感染症状。 临床表现 （1）轻微的鼻衄、紫癜、口腔黏膜出血、血尿等表现。 ?（2）约1/4的病例可有感染的表现。 实验室检查 白细胞减少，粒细胞中含有Dohle体（即小块淡蓝色胞浆）