神经-肌肉接头与肌肉疾病PPT.ppt

预后 40岁后发作减少 慢性进行性肌病(少数) 多发性肌炎 （polymyositis） 定义 是一组对称性四肢近端、颈肌、咽肌无力，肌肉压痛及血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病 病因、发病机制、病理 病因不清 发病机制：自身免疫性疾病 病理：骨骼肌炎性改变 包涵体肌炎：特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体 临床表现 急性或亚急性起病； 任何年龄； 女性多于男性； 病前可有低热或感染； 5、多发性肌炎 （1）肌无力伴有肌肉压痛； （2）病情无朝轻暮重； （3）血清肌酶(CK,LDH)增高。 MG的治疗 药物治疗 ； 胸腺治疗 ； 血浆置换 ； 大剂量静脉注射免疫球蛋白 ； 危象的处理 药物治疗： 胆碱酯酶抑制剂 ； 肾上腺皮质激素； 免疫抑制剂 药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂 溴化吡啶斯的明（Pyridostigmine bromoide） 溴化新斯的明（meostigmine bromide） 美斯的明（Mytelase） 辅助药：氯化钾，麻黄素 （2）肾上腺皮质激素 冲击疗法 小剂量递增法 （3）免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢菌素（cyclosporine A） （4）禁用和慎用药物 禁用药物：奎宁、吗啡及氨基糖甙类抗生素、新霉素、多黏菌素、巴龙霉素等。 慎用药物：安定、苯巴比妥等镇静剂 胸腺治疗 （1）胸腺切除 去除MG患者自身免疫反应的始动抗原 适应症：伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。 （2）胸腺放疗 ：不适于胸腺切除者 血浆置换 清除血浆中AChR抗体及免疫复合物 适用于危象和难治性重症肌无力。 大剂量静脉注射免疫球蛋白 IgG可使AChR抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应 IgG 0.4g/(kg.d)静脉滴注，5日为一疗程 危象的处理 保持呼吸道通畅，气管切开 积极控制感染 皮质类固醇激素：甲基强的松龙或地塞米松 血浆置换 严格护理，严防窒息 针对危象类型抢救 （1）肌无力危象（myasthenic crisis） 原因：抗胆碱酯酶药量不足引起 临床表现：注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻 处理：加大抗胆碱酯酶药的剂量 （2）胆碱能危象（cholinergic crisis） 原因：抗胆碱酯酶药物过量引起 临床表现：肌无力加重，出现肌束颤动及毒蕈碱样反应。静注腾喜龙2mg症状加重 处理：立即停用抗胆碱酯酶药，重新调整 （3）反拗危象（brittle crisis） 原因：对抗胆碱酯酶药物不敏感 临床表现：腾喜龙试验无反应 处理：停止抗胆碱酯酶药，输液维持 常用护理诊断/问题,措施及依据 1.生活自理缺陷: 与眼外肌麻痹, 眼睑下垂或运动障碍,语言障碍有关. (1)活动和休息: 充分休息,避免疲劳,活动以省力和不感疲劳为原则; (2)生活协助: (3)有效沟通:耐心, 文字形式和肢体语言 2.恐惧:与呼吸肌无力, 呼吸麻痹, 频死感或害怕气管切开有关. (1)疾病相关知识指导:病因，临床过程，治疗效果，负性情绪与预后的关系 (2)心理护理 3.潜在并发症：重症肌无力危象 （1）保持呼吸道通畅：抬高床头，吸痰，准备抢救用品； （2）病情监测：呼吸频率和节律，发绀，咳嗽无力，腹痛，瞳孔，出汗，分泌物，避免诱因； （3）用药指导：长期用药，方法，不良反应，注意事项 1）抗胆碱酯酶药物：小剂量开始，防止危象，不良反应-阿托品，用药个体化，存在诱因时增加剂量； 2）糖皮质激素：大剂量冲击早期可能加重，药物副作用-消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死； 3）免疫抑制剂：血象，肝肾功能 4）注意用药禁忌：氨基糖苷类抗菌素、肌松剂、镇静剂、氯丙嗪、奎宁、普鲁卡因酰胺 其他护理诊断/问题 1、语言沟通障碍：与咽喉、软腭、舌肌受累或气管切开等所致构音障碍有关； 2、营养失调：与咀嚼无力、吞咽困难致进食减少有关； 3、清理呼吸道无效：与咳嗽无力、分泌物增多有关； 4、潜在并发症：呼吸衰竭、吸入性肺炎 健康指导 1.饮食指导:高蛋白,维生素,热量,富含钾,钙的软食或半流,坐位,休息后进食 2.活动与休息: 3.防止并发症: 1)预防误吸或窒息 2)预防营养失调 3)预防危象 4.照顾者指导 预后 少有自行缓解; 临床过程: 波动期:5年内,易发生危象 稳定期:5-10年 慢性期:10年后 周期性瘫痪 （periodic paralysis） 定 义 以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。 发作间歇期完全正常 。 周期性瘫痪 分类 低钾型 高钾型 正常钾型 低钾型周期性