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肾性骨病（Renal osteopathy） 二、分类 （二）肾小管性骨营养不良 病变部位不同可分为 1.抗VitD佝偻病：磷酸盐吸收下降 2.Fanconis 综合征：磷酸盐、糖、多种 氨基酸、蛋白质吸收下降 3.肾小管酸中毒：H质子分泌下降致H、 Ga离子交换障碍，钙盐丢失 肾性骨病（Renal osteopathy） 三、病理和病生理 ①肾小球滤过下降尿磷排除减少 ②肾功下降 VitD1，25（0H）转化不足 ③肾小管分泌及再吸收功能下降尿钙再 吸收下降 ①②③共同导致血钙下降 ①骨质软化；②继发性甲旁亢（骨硬化、纤维囊性骨炎、转移性钙化） 肾性骨病（Renal osteopathy） 四、临床表现 （一）好发年龄：青少年 （二）可有家族史 （三）症状和体征：肢体疼痛、压痛、 肌无力；身材矮小；肢体畸形 （XO型腿） 肾性骨病（Renal osteopathy） 四、临床表现 （四）化验： 1.肾小球性：血Ga正常或低，血磷升 高，AKP增高，BUN增高 2.肾小管性：血Ga正常或低，血磷降 低，AKP增高，BUN正常 肾性骨病（Renal osteopathy） 四、 X线表现 1.骨质软化 （1）密度下降，皮质模糊，骨小梁粗 大稀疏模糊 （2）畸形：骨盆、脊椎、髋膝内外翻、 长骨弯曲 （3）假性骨折：股骨颈、肋骨、坐耻骨 肾性骨病（Renal osteopathy） 四、 X线表现 2.干骺端：先期钙化带消失或变薄，毛 刷状改变，杯口状增宽，骨骺干 骺距离增宽，见于小儿生长期 3.骨膜下骨吸收：常见于指骨，皮质 外缘虫蚀样缺损 肾性骨病（Renal osteopathy） 四、 X线表现 4.骨内囊状透光区（纤维囊性骨炎）： 多见于髂骨、长管骨，单房或多 房类圆形囊状透光区，边缘清楚， 可有硬化边 5.病理骨折：常见于儿童、青少年的 长骨骨端，一侧皮质横行透光线 或骨骺干骺分离 肾性骨病（Renal osteopathy） 四、 X线表现 6.骨质硬化：以脊柱、颅底和长骨骨 端多见 （1）松质骨：骨小梁增粗、融合，继 而弥漫性硬化 （2）脊椎：夹心椎 肾性骨病（Renal osteopathy） 四、 X线表现 6.骨质硬化：以脊柱、颅底和长骨骨 端多见 （3）颅骨：颅底硬化并轻度增厚，颅 板各层分界模糊，板障棉团状硬化 （4）长管骨：两侧粗细不等，皮质花 边状骨质增生，干骺内不规则 致密条带伴邻近低密度脱钙区 肾性骨病（Renal osteopathy） 四、 X线表现 7.软组织钙化：呈片状、条状或斑点 状，常见关节软骨、动 脉壁及肾实质 8.Fanconis 综合征：肌腱、韧带附着 处骨增生 甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism ） 一、病因 1.原发性：甲状旁腺腺瘤（癌、增生） 2.继发性：肾性骨病、佝偻病 二、病理和病生理 （一）甲状旁腺素的作用 1.抑制肾小管磷的再吸收 2.增加远段肾小管钙的再吸收 3.骨破骨细胞功能活跃大量钙磷入血 甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism ） 二、病理和病生理 （一）甲状旁腺素的作用 4.促进肠道钙的吸收 （二）病生理 1.肾尿磷排泄↑尿磷↑ 2.①骨破骨活动增加+②肠道和肾小管 钙吸收增加血钙↑原尿钙↑（超 过肠道和肾小管钙吸收↑）尿钙↑ 营养代谢内分泌骨病 营养失衡、代谢紊乱和内分泌紊乱所致的骨骼异常 佝偻病 一、概念 因摄入不足、吸收不良或阳光照射不足所致的体内VitD缺乏，近而引起Ga P代谢紊乱和骨骼异常 二、病理和病生理 1. VitD作用 （1）促进肠道内钙的吸收 （2）促进钙向骨内沉积 佝偻病 二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 ①骨钙游离入血；②全身骨样组织钙化不足；③骨样组织增多 引起以下病理改变： （1）骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足 ①先期钙化带：模糊、消失，干骺