腹腔间质瘤22例并文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 腹腔间质瘤22例并文献复习 长沙市第四医院病理科 湖南长沙 410006 【关键词】腹腔；胃肠外间质瘤；胃肠间质瘤 胃肠外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST）是非常罕见的肿瘤，大约占胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）的5-7%[1]。目前胃肠外间质瘤的发病机理、起源、临床病理特征尚不完全清楚[2]，EGIST80%发生在肠系膜及大网膜，其次发生在腹膜后，而发生在腹腔的非常少见[3]。每年大约3300-4350例诊断为胃肠间质瘤，而胃肠外间质瘤大约为150例[3][4]。胃肠间外质瘤和胃肠间质瘤免疫组化都表达CD117和CD34，现报道腹腔间质瘤22例，探讨临床及病理特征。 1 资料与方法 1.1 资料 收集我院及湘雅三医院2010年-2016年22例腹腔胃肠道外间质瘤病例，复习患者的临床病史资料、病理HE切片。 1.2 方法 所有腹腔间质留手术标本经10%中性福尔马林切开充分固定，石蜡包埋，常规病理切片、HE染色并加做免疫组化确诊。 2 结果 2.1 男15例，女7例，男多于女，年龄41-72岁，40-50岁7例，50-60岁7例，60-70岁4例，70-80岁4例，平均年龄57.6岁，发病以中年为主，大部分年龄大于50岁。22例患者有15例表现为腹部肿块、腹部不适，后经B超、CT发现，7例表现为腹部胀痛、急腹症。所有病例标本都是经过外科手术切除。 2.2 病理检查 2.2.1 巨检：肿块大小直径从1-30cm，最小的1.2cm x1cmx 0.4cm，最大的为30cm x 30cm x 25cm，切开切面灰白、灰红，灰黄、鱼肉状，质嫩，实性，部分有包膜的10例，表面有大小不等的结节6例，切开为囊实性的3例，囊内有乳头状突起的1例，合并2个部位2例，1个合并小肠、直肠，另一个合并胃及结肠，合并1个部位（胃）的1例，破裂出血的2例，切面可见出血坏死的8例。 2.2.2 镜下 以梭形细胞为主型17例，上皮细胞为主型4例，混合细胞胞型1例，梭形细胞为主型瘤细胞平滑肌样分化，细胞呈短梭形或梭形（图一），多呈条束状或漩涡状，偶可见珊栏状结构，类似于神经鞘瘤，部分病例瘤细胞丰富，排列密集。上皮样细胞为主型EGIST瘤细胞呈巢状、片状，胞浆透亮、空泡状。 2.2.2 免疫组化 瘤细胞Vimtin阳性22例，CD117强阳性21例（图2），DOG-1强阳性21例（图3），CD34阳性14例（图4），SMA局灶阳性4例。 2.3 危险度分级预后评估 2012年中国胃肠间质瘤专业委员根据肿瘤大小、核分裂/50HPF、肿瘤有无破裂将GIST分为极低、低、中等、高危险度。在2013年WHO软组织分类中将GIST的生物学行为分为良性、恶性潜能未定和恶性 [5]，在本组病例中肿块大于10cm的有13例，核分裂像大于5个/50HPF的有4例，生物学行为恶性的13例，良性的9例。 3 讨论 虽然胃肠间质瘤是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，起源于胃肠道的Cajal间质细胞，但是只占胃肠道肿瘤的1%，最常发生于胃（60-70％），其次是小肠（20-30％），十二指肠（4-5％），直肠（4-5％），结肠（lt;2％）和食道（lt;1％）[6]。GIST的发病机制是存在C-kit基因及PDGFRA基因的突变[7]。GIST在免疫组化有CD117及DOG-1阳性，胃肠外间质瘤在形态学、生物学特征和免疫表型非常相似。本组病例共22例，其中男15例，女7例，平均年龄57.6岁，大部分以腹部肿块、腹部不适入院，经外科手术切除送检，大体标本大于10cm的13例，肿块破裂出血的2例，腹腔间质瘤镜下梭形细胞为主型17例，上皮细胞为主型4例，混合细胞胞型1例，免疫组化CD117级DOG-1阳性率95%，CD34阳性率63.6%，4例间质瘤SMA表达弱阳性，显示有平滑肌分化，因此免疫组化联合检测CD117、DOG-1、S-100、CD34、SMA对胃肠外间质瘤诊断及鉴别诊断有重要意义，EGIST的预后与肿块的大小、形态学特征有关，如果出现肿块大于10cm、肿瘤细胞有明显的异型、坏死、破裂、核分裂像gt;5个//50HPF，肿瘤组织有肿块周边侵犯、神经侵犯、血管侵犯、淋巴结转移提示生物学行为为恶性，EGIST预后不良。疗方面一般是联合常规的放疗、化疗和手术切除，EGIST患者手术肿瘤切除的彻底性是治疗的关键，通过适当的扩大手术