消化系统疾病肝性脑病韩宇.ppt

1.各型肝硬化（病毒性最多见） 2.门体分流手术 3.中毒性肝炎/药物性肝病 并发急性或暴发性肝功能衰竭 4.重症病毒性肝炎 5.原发性肝细胞癌 6.妊娠期急性脂肪肝 7.严重胆道感染 发 病 机 制--氨中毒学说 氨的形成 氨在肠道的吸收 氨的代谢 血氨增高的原因 氨对中枢神经系统的毒性作用 发 病 机 制--氨中毒学说 发 病 机 制---氨中毒学说 发 病 机 制---氨中毒学说  发 病 机 制---氨中毒学说 发 病 机 制---氨中毒学说 发 病 机 制---氨中毒学说 发病机制--假神经递质学说 发病机制--假神经递质学说 发病机制--假神经递质学说 发病机制--（GABA/BZ）复合体学说 发病机制--锰的毒性 病 理 临 床 表 现 临 床 表 现 临 床 表 现 实验室和其他检查 一般治疗 药物治疗 （二）促进体内氨的代谢 4.谷氨酸 机制：与氨结合形成谷氨酰胺，降血氨 适应症：根据血钾/血钠调整谷氨酸钾/谷氨酸钠使用比例 禁忌症：谷氨酸盐为碱性，碱血症者不宜使用 用法：可先静滴3～5g VitC，后静滴 3～4支/d 5.精氨酸 机制：促进尿素循环，降血氨 适应症：本药呈酸性，适用于碱中毒者 用法：10～20g/d 药物治疗 （三）GABA/BZ复合受体桔抗剂 氟马西尼(Flumazenil) 拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制 对Ⅲ～IV期HE患者具促醒作用 用法：0.5～1mg静脉注射；或1mg/h持续静滴 疗效：静注起效快（数分钟内） 但维持很短（4h内) 治疗肝脑的疗效尚有争议，但对选择性病例可明显改善PSE的级别及 NCT积分 药物治疗 （四）减少或拮抗假神经递质 支链氨基酸（BCAA）制剂：以亮氨酸、异亮氨 酸、缬氨酸等为主的复合氨基酸 机制：竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑 减少假神经递质的形成 疗效：有争议，对不耐受蛋白质营养不良 患者，补充BCAA有助于改善氮平衡 （五）其他药物 大脑基底神经节有锰沉积的肝脑患者，驱锰药是否有效尚需进一步研究 L-肉碱可以加强能量代谢（疗效有待于证实） 其他治疗 （一）减少门体分流 对于难治性门体分流性肝脑，可采取介入方法－ 钢圈或气囊栓塞门静脉系统减少分流 （二）人工肝 用分子吸附剂再循环系统(MARS)、血液灌流、血液透析等方法可清除血氮和其他毒性物质，对急、慢性肝性脑病有一定疗效 （三）肝移植 是治疗终末期肝病的一种有效手段，严重、顽固性肝脑是移植指征 （四）肝细胞移植 1. 利用人肝细胞经门静脉、肝内移植，也可脾内移植 2. 移植的肝细胞可存活，并具合成功能，但所需肝细胞量 大，目前尚未广泛用于临床 其他对症治疗 （一）纠正水、电解质和酸碱平衡失调 输液总量 2500ml/d为宜 肝硬化腹水患者：输液量应加控制（尿量加 1000ml）， 避免血液稀释、血钠过低而加重昏迷 （二）及时纠正缺钾和碱中毒 缺钾者补充氯化钾 碱中毒者可用精氨酸溶液静滴 （三）保护脑细胞功能 冰帽降低颅内温度，减少能量消耗，保护脑细胞功能 （四）保持呼吸道通畅 深昏迷者，应作气管切开排痰给氧 （五）预防脑水肿 静滴高渗葡萄糖、甘露醇等脱水药以防治脑水肿 预后 预后较好：诱因明确且容易消除者（如出血、缺钾等） 肝功较好、分流手术后因进食高蛋白引起者 预后差：有腹水、黄疸、出血倾向患者提示肝功能很差 预后最差: 暴发性肝衰所致的肝脑 预防 积极防治肝病 肝病患者应避免一切诱发肝脑的因素 严密观察肝病患者，及时发现肝脑的前驱期和昏迷期的 表现，并进行适当治疗 ? hy198317@126.com发病机制--（GABA/BZ）复合体学说 GABA: 哺乳动物大脑中主要抑制性神经递质（由肠道细菌产生） 门体分流和肝衰时可绕过肝进入体循环 GABA/BZ复合体： GABA受体不同表位与GABA、巴比妥类及苯二氮卓（Benzodiazepines, BZs）类药物结合 GABA Cl-通