第四篇第十七章肝性脑病PPT.ppt

肝性脑病（Hepatic Encephalopathy,HE）; 1. 掌握肝性脑病临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则。 2. 熟悉肝性脑病的病因、实验室检查。 3. 了解肝性脑病的发病机制（氨中毒、氨、硫醇和短链脂 肪酸的协同毒性作用、假神经递质及氨基酸不平衡学 说等）。 ;讲授主要内容;定 义;病 因;发病机制;氨中毒学说 - 氨的形成和代谢;;尿素循环又称“鸟氨酸循环”;;;; 尿素：鸟氨酸代谢环形成尿素 脑、肝、肾 ?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 肾脏排氨：以NH4+形式大量排氨。 肺：血氨过高时，肺部呼出少量 ;二、肝性脑病时血氨增加的原因 生成过多： 清除减少 肝功能衰竭时清除能力降低。 门体分流氨绕过肝脏进入体循环。 ;干扰脑的能量代谢。 NH3 + ?-酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗ATP，生成谷胺酰胺，可导致星形细胞肿胀、脑水肿。 ?-酮戊二酸 则脑细胞能量供应不足。 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质。 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。;?-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说;假性神经递质学说;色氨酸; 锰离子; 病 理;临床表现;HE的临床分期;3期（昏睡期） 昏睡和精神错乱为主，呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常。 4期（昏迷期） 神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷，EGG异常。 以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠。;急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流;实验室和其他检查;诊断和鉴别诊断;治 疗;一、及早识别、消除诱因;二、营养支持治疗;清洁肠道： 灌肠或导泻 生理盐水或弱酸性溶液灌肠； 33%硫酸镁30～60ml导泻； 乳果糖或乳梨醇： 抑制细菌生长：口服抗生素应用； 益生菌制剂： ;降氨药物： 鸟氨酸门冬氨酸：20g/d。 【L-鸟氨酸-L-天冬氨酸】 谷氨酸钾、谷氨酸钠。 盐酸精氨酸：10～20g。 ;支键氨基酸： GABA/BZ复合体受体拮抗药： 荷包牡丹碱、氟马西平。 ;改善肝功能 阻断肝外门-??分流：TIPS 人工肝 肝移植;预 后;复习思考题 ;病案分析 ;体格检查：体温37.5℃ 脉搏78次/分 呼吸16次/分 血压15.0／8.0 kPa，嗜睡状态，压眶反射存在。面色灰暗黝黑，巩膜黄染。颈软，颈部、前胸有多个蜘蛛痣，可见肝掌。心肺检查正常。腹部呈蛙腹，肝脏右肋下未及，脾左助下4Cm，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。腱反射亢进及肌张力增强，双手有轻微细震颤。 问题1：根据患者的病史特点，诊断什么疾病？请写出诊断依据？ 问题2：为进一步证实诊断，还需做哪些辅助检查？ 问题3：该患者使用利尿剂时的原则和注意事项有哪些？;;; ?肝性脑病又称肝性昏迷，是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合症，其主要的临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷 ?无明显肝性脑病的临床表现和生化异常而用精细的智力测试或电生理检测发现异常的情况称为轻微肝性脑病 ; ?各型肝硬化，以病毒性肝炎肝硬化最多见 ?门体分流手术引起 ?急性、慢性重型病毒性肝炎和药物性肝病。 ?原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等 ; ;脾、肾静脉吻合术;;分离肾静脉;脾静脉与肾静脉缝合;?病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门腔静脉之间有手术造成的或自然形成的侧支循环 ?主要机制：来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解毒和清除，经侧支进入体循环，透过血脑屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱;肝性脑病发病机制学说; ?血氨的来源: ①来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨。 ②胃肠道是主要门户,正常人胃肠道每日产氨约4g，在结肠部位吸收，结肠的pH6时，氨以游离有毒性的NH3的形式弥散人血；pH6时，则以NH4+的形式从血液转至肠腔，随粪排出。 ; ③肾脏所产的氨的排泄也与肾小管滤液的酸碱度有关，呈碱性时，大量氨吸收入血，呈酸性时，氨大量进入肾小管腔与酸结合，以铵盐的形式排出体外。 ④骨骼肌在运动时也可产生少量氨。 ;; ? 上消化道出血：停留肠内的血液分解为氨 ? 大量排钾利尿、放腹水：缺钾性碱中毒促使氨透过血脑屏障；血容量减少、肾功能减退、腹压下降使门静脉淤血加重肝脏损害；蛋白质与电介质丢失。 ?