[医学]177儿科护理学课件21先天性心脏病2010年-李卫.pptx

先天性心脏病 上海瑞金医院 儿内科 李 卫掌握：先天性心脏病的常用三种分类。 左向右分流型的三种先天性心 脏病的名称。熟悉：先天性心脏病的常见护理诊断 ／问题。了解：先天性心脏病【护理评估】中 的健康史。 先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素基因因素 10%染色体5 % ~10%单个基因变异3%基因和环境共同作用 90%多因素遗传 占大多数环境作用药物感染孕母条件其它先天性心脏病分类左向右分流型 (潜伏青紫型)右向左分流型 (青紫型)无分流型(无青紫型)先天性心脏病分类两种分流类型的表现左向右分流型 右向左分流型一般情况下不出现青紫 早期出现紫绀, 进行性加重;肺循环血多 肺循环血少（或多）体循环血少 体循环为混合血 肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征返回 常见先天性心脏病 室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）室间隔缺损（ventricular septal defect SVD） 室间隔形成室间隔室间隔缺损室间隔缺损：占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形在胚胎发育的4-8周形成VSD分类（1）按缺损位置分为： 膜部缺损：约60% ~70% 肌部缺损：约20% ~30% 肌部小梁部缺损VSD分类（2）按缺损大小分类： 小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)50.55~150.5~1.5151.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症100/6030/1212~14%4~ 812~14%0~ 520%100/1012~14%30/5 VSD血液循环途径 ◆ 正常人右室的收缩压仅及 左室的 1/3~1/4。 ◆ 肺循环阻力为体循环的 1/10左右。VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力肺静脉回流增多肺循环充血左心房扩大肺动脉充血VSD分流左心室扩大右心室主动脉搏血减少右心房体循环缺血上下腔静脉VSD血液循环途径VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、乏力、气促、多汗、 肺部感染、声嘶潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导VSD心导管检查右心室血 O2含量高于右心房平均血 O2含量 1%容积VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗直接缝合补片返回房间隔缺损（atrial septal defect ASD）房间隔缺损房间隔缺损占先天性心脏病总数的5 % ~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2在妊娠第4周开始 ? 第6周末终止主动脉上腔静脉静脉窦型缺损原发孔型缺损继发孔型缺损下腔静脉冠状静脉窦型ASD分类原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%ASD分类原发孔型：约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型：最常见，约占75%，也称中央型ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性上下腔静脉肺静脉动脉血ASD分流右心房扩大左心房右心室扩大左心室肺动脉充血主动脉搏血减少肺循环充血肺动脉高压体循环缺血可在临床上表现出来ASD血液循环途径上下腔静脉肺静脉动脉血肺静脉回流增多肺循环充血ASD分流右心房扩大左心房左心房扩大肺动脉充血VSD分流右心室扩大左心室左心室扩大右心室肺动脉充血主动脉搏血减少主动脉搏血减少右心房肺循环充血肺动脉高压体循环缺血体循环缺血上下腔静脉可在临床上表现出来VSD血液循环途径（左心大为主）ASD血液循环途径（右心大为主）↑↑ASD临床表现临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音ASD X线表现肺纹