黄疸的诊断和鉴别诊断PPT.pptx

黄疸的诊断与鉴别诊断近况 HUANGDANDEZHENDUAN YU JIANBIEZHENDUAN JINKUANG普 外 科 徐来喜 PUWAIKE XULAIXI丰 都 中 山 医 院1 FENGDUZHONGSHANYIYUAN 一、 正常值： 黄疸(jaundice)是一种临床症状, 是由于血清内胆红素浓度增高,致巩膜、皮肤、粘膜等黄染。 正常人血清总胆红素( TB) 低于17. 1umol/ L ,直接胆红素(CB) 低于3. 4umol/L ,非结合胆红素（UCB）13.68μmol/L， 当总胆红素高于34. 2umol/ L ,巩膜出现黄染。 若总胆红素为20. 5umol/ L～34. 2umol/ L 称隐性黄染。 黄疸程度可分轻度: 总胆红素为20. 5umol/ L～ 34. 2umol/ L ; 中度: 34. 2umol/ L～171umol/ L ;重度: 171umol/ L～684umol/ L ;但除非并发肾功能衰竭,血清胆红素不会超过500umol/ L 。 胆红素的来源:（1）.血液中衰老的红细胞（80%~85%）。 （2）.骨髓中幼稚红细胞的血红蛋白。 （3）.肝内含亚铁血红素的蛋白质（15%~20%）。 丰 都 中 山 医 院2 FENGDUZHONGSHANYIYUAN 二、胆红素的代谢过程 间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素UCB)：需与血清白蛋白结合而输送，为脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。 直接胆红素(结合胆红素CB)：水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。 胆红素的代谢过程可分为三步： (1)摄取：血液中：间胆+白蛋白→肝脏 (2)结合：在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(经葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素)。 (3)排泌：机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用) →尿胆原→大部份氧化→粪胆原→随大便排出。小部分“肠肝循环。”→丰 都 中 山 医 院3 FENGDUZHONGSHANYIYUAN白蛋白血红素胆红素葡萄糖醛酸酯 （胆汁郁积）网状内皮系统肝血红素蛋白胆红素葡萄糖醛酸基转移酶衰老红细胞破坏占80%~85%UDPGAUDP 胆红素葡萄糖醛酸胆绿素血红素加氧酶胆红素 +白蛋白胆绿素还原酶血红蛋白血红素珠蛋白胆红素尿胆原由尿排出白蛋白骨髓 成熟中红细胞破坏、 肝内含有亚铁血红素的蛋白质（旁路胆红素，占15%~20%）由粪便排出肾肝幼稚红细胞的 血红蛋白 肠胆红素的代谢过程胆红素的代谢过程丰 都 中 山 医 院44 FENGDUZHONGSHANYIYUANHB+旁路胆红素+白蛋白 非结合胆红素--葡萄糖醛酸--结合胆红素。此步骤需要胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶的参与催化。 苯巴比妥类药物能诱导此酶的生成，促进与葡萄糖醛酸结合。 新生儿高胆红素血症，该结合酶减少是其发病的主要因素。肝 胆红素经胆小管排泄的过程（即：转运结合胆红素）面向胆小管的肝细胞膜，在对抗胆红素浓度梯度的情况下排入胆汁，完成胆红素来自血浆转运至胆汁的全过程。间胆（脂UCB）+ Y.Z蛋白 胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶葡萄糖醛酸脂催化转换直胆（水CB）胆道细菌B葡萄糖醛酸甘酶 脱氢 水解还原尿胆原结肠粪胆原丰 都 中 山 医 院胆红素的代谢过程5 FENGDUZHONGSHANYIYUAN三、黄疸的分类 1、按病因发病学 ?溶血性黄疸 ?肝细胞性黄疸 ?阻塞性黄疸 肝内胆汁淤积 肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞?先天性非溶血性黄疸 罕见丰 都 中 山 医 院8 FENGDUZHONGSHANYIYUAN 2、按胆红素性质生成过多 ? 非结合胆红素升高为主摄取障碍结合障碍肝内胆汁淤积 ? 结合胆红素升高为主 肝内、外胆管阻塞某些先天性黄疸丰 都 中 山 医 院9 FENGDUZHONGSHANYIYUAN四、四、病因、发生机制和临床表现网状内皮系统 总胆红素?其中非结合血 液胆红素比值80%以上大量溶血血红蛋白结合胆红素刺激造血系统,网织红细胞5%粪（尿）胆原尿胆红素（–）尿胆原（+） 一）溶血性黄疸的发病机理丰 都 中 山 医 院10 FENGDUZHONGSHANYIYUAN 病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 由于溶血红细胞大量破坏, 血中非结合胆红素增多, 超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，导致血