肝豆状核变性肝豆状核变性mri.pptVIP

蚌埠医学院放射学教研室 颅脑先天畸形及发育障碍  Dandy-Walker 畸形（CT平扫） Dandy-Walker 畸形（CT平扫） 胼胝体发育不良 蛛网膜囊肿 一、概述： 先天性和继发性：前者占大多数， 胚胎珠网膜发育成两层，脑脊液进入其中；与珠网膜下腔无交通； 继发性：因外伤、炎症等引起珠网膜广泛粘连，使局部珠网膜下腔异常扩大，可与珠网膜下腔交通或封闭。 二、表现： 1、脑外边界清楚、光滑的囊肿；无强化； 2、局部颅骨吸收、变薄和膨隆； 3、脑组织受压和中线移位。 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 灰质异位 灰质异位是指神经元在异常部位聚集.为神经元放射状移行中止所致,直径为1-20mm.位于室管膜下到皮质下区，可单独发生，也可合并其它畸形，密度和信号和皮质相同，增强也同样。 脑灰质移位 透明隔缺如合并灰质移位 肝豆状核变性 CT、MRI表现： （1）苍白球、壳核、丘脑、齿状核、脑干、小脑半球低密度病变，多为对称性，双侧壳核可见空洞形成； （2）脑干、尾状核呈弥漫性萎缩，左右额角相对扩大，亦可全脑萎缩； （3）增强扫描低密度区不强化。 （4）MRI：T2WI病灶高信号。 肝豆状核变性 肝豆状核变性（MRI） 多发性硬化（MS） 鉴别诊断： （1）脑炎：可类及脑的任何部位，包括灰白质；环状、片状或脑回状强化； （2）多发性脑梗死：年龄大，与供血区一致； （3）SAE：大脑半球皮层下多发散在的低密度灶，边缘不清，不强化，多伴腔梗和软化灶，脑萎缩。 肾上腺髓质营养不良 CT、MRI表现： （1）侧脑室后角周围有低密度病灶，对称性分布呈蝶翼状，并逐渐向前发展； （2）低密度区内可见钙化点； （3）增强扫描前缘可有强化； （4）进行性弥漫性脑萎缩。 （5）T2WI显示双侧脑白质广泛高信号，脑皮质正常。 脊髓和椎管内疾病 椎管内常见肿瘤 髓内：星形细胞瘤、室管膜瘤 髓外硬膜下：神经鞘瘤、脊膜瘤 髓外硬膜外：转移瘤、淋巴瘤 室管膜瘤 表现 1.成人多见，肿瘤生长缓慢，症状轻。 2.部位：腰骶段、脊髓圆锥、终丝。 3.髓内肿瘤征象。 4.CT为低密度，MRI为长T1长T2改变，信 号（密度）较均匀。囊变常见。 5.增强：均匀性强化，水肿、囊变无强化。 室管膜瘤 室管膜瘤和星形细胞瘤的鉴别 髓外硬膜内肿瘤 共同特点： 1.脊髓受压变形，向对侧移位； 2.病变同侧蛛网膜下腔增宽，对侧变窄； 3.对侧硬膜外脂肪间隙变窄和消失； 神经鞘瘤 表现： 1、最常见的椎管内肿瘤 2、髓外硬膜下肿瘤征象 3、囊变常见，极少钙化 4、CT为略高密度，MRI为长T1长T2改变，增强扫描呈明显强化 5、可向硬膜外生长，呈“哑铃状”。椎弓根骨质可吸收破坏，椎管扩大。 脊膜瘤 表现 1、多见于成年女性 2、部位：胸段最多，颈段次之，腰骶段最少。 3、钙化常见。 4、CT为略高密度，MRI为等长T1等长T2改变。 5、增强：肿瘤显著强化，与脊髓界限清楚， 可有硬膜尾征。 脊膜瘤 脊膜瘤（MRI） 脊膜瘤的CTM图像（箭头所指为瘤内钙化） 脊膜瘤 脊膜瘤与神经源性肿瘤的鉴别 1）若肿瘤位于胸段的背侧，矢状面肿瘤上下径大，肿瘤内出现钙化应考虑为脊膜瘤。囊变神经鞘瘤常见。 2）肿瘤位于枕大孔区时应考虑脊膜瘤的可能性大。 3）若肿瘤引起椎间孔大，沿椎间孔向椎管外生长时，应考虑神经源性肿瘤。 4）若CT为略高密度，MRI为等长T1等长T2,则脊膜瘤常见。 MRI表现 形态改变——肿胀、弯曲（S形、摇把状）、 横断、萎缩； 信号改变——水肿，3-6天高峰，1-2周渐消； 出血；软化、囊变； 神经根和硬膜的撕脱。 平扫，平片怀疑胸椎11骨折 作 业 杯口状扩张 脊膜瘤 二、脊髓外伤 脊髓外伤软化 脊髓外伤软化 脊髓硬膜外血肿 侧脑室体部增宽，脑室外白质片状低密度影。 侧裂池及四叠体池增宽，脑干呈蝴蝶状，小脑横沟增多达3条以上，蛛网膜下腔增宽。 男性，３８岁，腰痛半年，无其他不适，实验室检查无明显异常 终丝室管膜瘤 CT、MRI表现： 1、具有髓内肿瘤的影像特点；发病以颈胸段最多。 2、密度略低或等密度，少数呈高密度；边界不清 3、增强扫描后病灶呈不规则强化； 4、T1WI肿瘤信号低于脊髓；T2WI 肿瘤信号明显增高，T2WI上病变范围大；坏死囊变呈长T1和长T2 5、MRI增强扫描肿瘤实质明显强化，囊变部分不强化，但囊壁可强化，并有延迟扫描强化更显著的现象。 6、肿瘤近侧或远侧继发脊髓空洞（空洞壁不强化） 星形细胞瘤 颈2-4节