22例IgA肾病.ppt

22例IgA肾病临床与病理分析 IgA肾病是目前原发性肾小球疾病发病最多的一种。 我们将近几年搜集病历完整的22例及病理分析报告如下： 1.临床资料 一般资料：22例均为住院病人。 性别：男15例；女7例，男：女=2:1。 年龄7岁1例；7-14岁21例。 2例一级家属中有血尿史。 全部病例均排除紫癜肾炎，狼疮肾炎及乙肝病毒相关性肾炎。 临床表现：全部病例发病前均有呼吸道或消化道感染病史。 以血尿为表现的7例，发病到就医的时间为2月-3年。 以血尿和蛋白尿为主的有8例，尿蛋白1g者3例；1g 5例，均无水肿。 以急性肾炎起病2例；血压增高者1例，均无明显尿少，无肾功能不全。 以肾病综合征为表现5例；明显水肿3例、肉眼血尿和蛋白尿2例；尿蛋白3g 2例、1g 2例、1g 1例（已服用皮质激素），均无血压增高。 实验室检查： 血沉（ESR）增快25-85mm/h 8例（8/19例） ASO增高5例（5/15例） Hb（血红蛋白） 9g 1例（1/21例） 11.5g20例（20/21例） BUN 增高8.0mmol/L3例（3/19例） 肝炎五项全部阴性（22/22例） 胆固醇增高10例（10/12例） IgA增高3.0g/L4例（4/22例） ANA ds-DNA ENA全部阴性（22/22例） 肾脏病理检查： 根据1982年WHO将IgA肾脏病理的分类 Ⅱ型12例（12/22例）， Ⅲ型10例（10/22例）。 IgA+IgG 沉积10例， IgA+IgM沉积10例， IgA+C3 沉积8例。 IgA 3+沉积7例； IgA2+沉积8例； IgA1+沉积7例、不伴有其他免疫复合物沉积。 治疗：全部病例均给予潘生丁；保肾康、六味地黄丸治疗。 尿蛋白1g/d者给泼泥松1-1.5mg/kg.d；清晨顿服，并给以开搏同或洛汀欣治疗。 肾脏病理显示新月体或球囊粘连者除给泼泥松外，加用环磷酰胺静脉冲击治疗CTX 8-12mg/kg.次，连用2天，间隔2周用第2次，共用9-12次，总量150mg/kg。冲击治疗同时加用水化疗法。 随访：经随访6月-6年， 治愈4例 14例存有镜下血尿 以蛋白尿为主的 6例蛋白尿消失 2例蛋白尿持续为1+-± 肾病综合征5例中 4例蛋白尿消失 1例尿蛋白持续1+-2+ 2.讨论 目前公认IgAN是世界各地最常见的原发性肾小球疾病，既往认为该病病情缓和，预后良好，但现已证实IgAN并非良性，在已确诊IgAN后有相当数量患者将在10-20年内缓慢进入终末期肾功能衰竭，故也是终末期肾功能衰竭的主要病因，故引起人们极大关注。 本组资料表明在发病年龄、性别、临床表现与即往报道相同，在较重的肾病综合征患者中早期既有肾功能不全，应引起重视。 全部病例肾脏病理均为Ⅱ；Ⅲ型，病理类型较轻可能与早期检查有关。 本组资料2例有家族一级亲属血尿史为9%与一般报道相似，但近年来自意大利的报道表明家族性聚集发病的IgA肾病比例比预想的要多很多可达50%以上。 家族性IgA肾病患者的临床表现及病理改变与散发性IgA肾病相似，但肾功能损害和ESRD的发生明显高于散发性IgA肾病患者。 2000年意大利和美国共30个家系150人的研究，发现其中60%与第6号染色体长臂（6q22-23）的致病基因位点连锁命名为（IGAN1），另一些患者似与3号染色体短臂（3p22-24）相关，表现为常染色体显性遗传的方式。 提示家族性IgA肾病为多因素、有1个或多个基因参与的复杂的遗传性肾小球疾病，在IgA肾病患者亲属中进行家族史调查和尿筛查是非常重要和必要的。 IgA肾病病情轻重悬殊，病理改变多样，病程长短不一，故目前无统一方案，但多数公认，扁桃体摘除，糖皮质激素，免疫抑制剂，血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂，鱼油有较确切的疗效。 本组病例应用以上药物取得较好近期疗效，但仍需长期随访观察以总结疗效。 谢谢！ 2006年5月 * * *