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右心衰竭鼻衄动静脉瘘张尉华PPT
右心衰竭 鼻衄 动静脉瘘
吉林大学白求恩第一医院
心血管中心
张尉华
病史
患者,男,73岁
双下肢浮肿2月,加重伴阴囊水肿10天
阵发性房颤2年
吸烟史40年
无慢性咳嗽、咯痰病史
查体
BP 100/70mmHg,P 110
颈静脉怒张
双肺无罗音
心率110 bpm,节律整
三尖瓣听诊区3/6级SM
双下肢凹陷性浮肿,双侧阴囊水肿
心电图
心脏超声
LA 40mm LV 51mm EF 0.62
RA 48*61mm RV 32mm
三尖瓣重度返流 PG 59mmHg
心包少-中等量积液
进一步检查?
超声造影
右心导管
补充病史和查体
反复鼻衄数十年
家族中多人有鼻衄病史
其父母为姨表亲
皮肤毛细血管扩张
家系中反复鼻出血者
肝脏彩超
提示肝内多发动静脉瘘
HHT的诊断标准
鼻出血呈自发复发性(夜间较多)
毛细血管扩张位于多个部位,如唇、口腔、指甲、鼻、皮肤等
脏器病变:如胃肠道血管扩张、肺动静脉畸形、肝动静脉畸形、脑动静脉畸形、脊髓动静脉畸形等
家族史,直系亲属中至少有1 人已被确诊为HHT
具备上述中的3 项或以上可临床确诊
右心衰的病因
HHT相关的肺动脉高压
内脏动静脉瘘
诊断
遗传性出血性毛细血管扩张症
Take Home
肺动脉高压患者应注意皮肤黏膜是否存在毛细血管扩张和鼻衄
反复鼻衄、皮肤毛细血管扩张、内脏动静脉瘘是HHT的临床特征
谢谢!
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