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皮肌炎护理查房 风湿免疫科 2015.8.25 定义 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。 病例介绍 病例介绍 病因 本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性 临床表现 通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。主要表现在：肌肉，肺部，心脏，肾脏和皮肤 临床表现 1.肌肉表现 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳 临床表现 2.心脏表现 心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。 临床表现 3.皮肤表现 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。 临床表现 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。 临床表现 有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎 临床表现 4.肺部表现 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。 辅助检查 一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。 肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感。 自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。 肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的活动性患者出现肌电图异常。 肌肉病理：肌活检是重要依据。 诊断标准 1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗出。 3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。 诊断标准 4 肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。 5. 典型的皮肤损害（1）眶周皮疹；眼睑呈淡紫色，眶周水肿；（2）Gottron氏征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。（3）膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。 治疗用药 1.糖皮质激素是首选药物。 2免疫抑制剂： （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.5~20mg口服每周一次。 （2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断是否有效