091020-2 肠旋转不良.ppt

先天性肠旋转不良Congenital malrotation of intestine ? 概念 指 在胚胎期肠道以肠系膜上动脉 ( Superior Mesenteric Artery, SMA )为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一系列病变。 一．胚胎学 胚胎4-5周，中肠突入脐肠腔，形成生理性脐疝，然后以SMA 为轴心逆时针旋转，并逐渐回纳入腹腔发育成正常的肠道。 正常胚胎肠道旋转和附着过程包括两部份： 近端十二指肠空肠袢，逆时针旋转2700 远端盲肠、结肠袢，逆时针旋转2700 胚胎10-12周，中肠逆时针旋转270° 胚胎12周，盲肠降至右下腹 二、病 理： 肠旋转不良，十二指肠受压（100％） ① Ladd’s索带的压迫 ② 盲肠的压迫 中肠扭转（2／3） 空肠上段膜状组织的压迫（1／3） 盲肠的压迫 并存畸形： 20-25% 合并十二指肠狭窄、闭锁、环状胰、空回肠闭锁、巨结肠、乳糜腹等。 三．临床表现? 特点：间歇性发作的高位肠梗阻 大多于新生儿期发病 1、呕吐 （1）呕吐物多带有胆汁 （2）呕吐症状可时轻时重 （3）呕吐可间歇性发作 三．临床表现 2、 大便异常 3、 腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、压痛、肌紧张等。 四. 诊 断：  新生儿期诊断并不十分困难。新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，应考虑此病。 四. 诊 断： 婴儿和儿童期诊断较困难，长期间歇性呕吐、腹痛伴营养不良者应考虑本病。 四. 诊 断： 少数突发剧烈腹痛，伴腹胀、压痛、肌紧张，晚期出现血便及休克表现者，应疑及肠扭转、绞窄可能。  确诊主要依靠X线检查：1、平片：双泡征2、钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹 部或左侧腹部。3、钡餐： 梗阻部位以及十二指肠、 空肠起始段形态 双泡征 钡灌肠 鉴别诊断 胃食管返流综合征 先天性肥厚性幽门狭窄 新生儿肠道动力性改变 先天性巨结肠，空、回肠闭锁 新生儿坏死性小肠结肠炎、胎粪性腹膜炎 五．治 疗 术前处理 禁食，胃肠减压 静脉补液，纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡 治疗并发症，如肺炎等 对症、支持治疗 肠扭转复位 ⒈ 肠扭转复位 ⒉ 松解Ladd’s索带 ⒊ 松解空肠近段膜状粘连索带 ⒋ 将右半结肠置于左侧腹部 术后处理 1~2天后恢复进食 静脉补液 适当使用抗生素 对症、支持治疗 钡餐 正常十二指肠 钡餐 十二指肠不全性梗阻 手术是唯一根治方法，现多采用标准Ladd’s手术（1936年） 松解Ladd’s索带 松解空肠近段膜状粘连索带 将右半结肠置于左侧腹部 Ladd’s手术： * * 重庆医科大学儿科学院外科 李晓庆 胚胎4-5周 胚胎6周，中肠逆时针旋转 胚胎8周，中肠逆时针旋转90度 胚胎8周，十二指肠空肠袢旋转90° 胚胎10-12周，十二指肠空肠袢旋转270° 胚胎8周，盲肠结肠袢旋转90° 胚胎10-12周，盲肠结肠袢旋转270° Ladd’s索带 (Ladd’s bands) 十二指肠 Ladd’s索带的压迫 盲肠 十二指肠 顺时针 Twist of midgut 中肠 方向扭转 正常肠系膜 膜状组织 (Adhesion) 空肠上段膜状组织的压迫 正常回盲部位置 钡灌肠 回盲部位置异常 *