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IgA肾病免疫发病机制及免疫抑制治疗 提纲 免疫发病机制 免疫抑制治疗（KDIGO指南） 中医药治疗 展望 （一）免疫发病机制 Nephrol Dial Transplant. 2009;24(12):3620-3. ① ② 免疫发病机制的中心环节： IgA1分子糖基化异常 半乳糖（Gal）缺失 (1)粘膜免疫功能紊乱 与 IgA1糖基化异常 Adv Otorhinolaryngol. 2011;72:60-3. 扁桃体炎 (4)IgA1免疫复合物诱导IgA肾病 Semin Nephrol. 2011 Jul;31(4):349-60. J Am Soc Nephrol. 2011 Oct; 22(10):1795-803. 总结： IgA1肾病免疫发病机制的“四次打击”学说 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ IgA1肾病 免疫发病 机制的 治疗提示 Am J Kidney Dis. 2011 Dec; 58(6):992-1004. （二）免疫抑制治疗 （1）糖皮质激素 适用对象： 经过3～6个月最佳支持治疗（包括使用ACEI/ARB类制剂以及控制血压），仍然持续蛋白尿≥1g/24h GFR50ml/min/1.73m2 治疗建议： 接受6个月疗程的糖皮质激素治疗（KDIGO指南；2C级证据） Kidney Int Suppl. (2012) 2, 209–217. 治疗方案： 方案一：第1、3、5月甲强龙1g/d冲击治疗3天；其余时间口服强的松0.5mg/kg qod（隔日一次）；总疗程6个月 方案二：口服强的松0.8～1mg/kg/d 2个月；然后接下来每个月激素减量0.2mg/kg/d；总疗程6个月 Kidney Int Suppl. (2012) 2, 209–217. （2）免疫抑制剂 治疗建议： 除了肾功急剧恶化的新月体型IgA肾病外，不建议激素与环磷酰胺或硫唑嘌呤联合使用（KDIGO指南；2D级证据） 除了肾功急剧恶化的新月体型IgA肾病外，GFR 30ml/min/1.73m2的患者，不建议使用免疫抑制治疗（KDIGO指南；2C级证据） 不建议使用吗替麦考酚酯（KDIGO指南；2C级证据） Kidney Int Suppl. (2012) 2, 209–217. 环磷酰胺 不建议环磷酰胺单独使用 硫唑嘌呤 不增加疗效，但增加不良事件的发生 不建议与激素联合使用 吗替麦考酚酯 汉族人群：能够降低蛋白尿、稳定肾功能（中国） 高加索人：无保护作用（美国、比利时） 目前不推荐使用 Kidney Int Suppl. (2012) 2, 209–217. Am J Nephrol. 2009;29:362–367. 不典型临床表现的IgA肾病 A.系膜区IgA沉积的MCD患者 疾病特点 系膜区IgA沉积 符合MCD改变 治疗建议： 推荐治疗方案参照MCD肾病综合征患者（KDIGO指南；2B级证据） Kidney Int Suppl. (2012) 2, 209–217. B.新月体型IgA肾病患者 疾病特点 超过50%的肾小球有新月体形成 肾功急剧恶化 治疗建议： 推荐治疗方案与ANCA相关性血管炎相似 建议激素与环磷酰胺联合使用（KDIGO指南；2D级证据） 仅有低质量的证据支持血浆置换 Kidney Int Suppl. (2012) 2, 209–217. （3）扁桃体摘除术 单纯扁桃体摘除术不增加IgA肾病的缓解率 Nephrol Dial Transplant. (2011) 26: 1923–1931. Kidney Int Suppl. (2012) 2, 209–217. 不建议进行扁桃体摘除术（KDIGO指南；2C级证据） J Am Soc Nephrol. 2011 Oct;22(10):1785-94. （三）中医药治疗 （1）黄芪 降低蛋白尿 没有明显的毒副作用 中药及中成药 （2）雷公藤 降低蛋白尿（中药类免疫抑制剂） 治疗窗较窄、毒副作用较大