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Kimura病 大头医生 编辑整理 英文名称 Kimura disease 别名 angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia；木村病；嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿；血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多 类别 眼科/眼眶疾病/眼眶慢性炎症 ICD号 H05.8 发病机制 发病机制不明。 临床表现 发病年龄38～72岁，平均51岁。头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。眼睑皮肤和结膜受累，表现为单个或多个紫蓝色结节，说明病变内有较多血管和炎症浸润。病变主要累及泪腺，侵犯泪腺时使泪腺肿大，泪腺附近的上睑红肿，临床症状与泪腺炎症类似；但大多数病变位于眼眶上方，形成肿块，使眼球前突，肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂；侵及上直肌使眼球上转受限，有时肿块与眶骨膜粘连。眼眶病变一般不合并全身病变，脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节。 临床表现 CT检查发现泪腺、眼外肌肿大(图1，2，3)。 并发症 眼球运动障碍、眼球突出等。 实验室检查 1.免疫学检查 主要进行免疫指标的检查，为疾病诊断提供参考(图4)。 2.病理学检查 肉眼见病变呈红色或棕褐色，肿块边界不清，病变周围结缔组织内有淋巴细胞、淋巴滤泡伴生发中心。病变内有较多的小血管增生，主要是毛细血管和小静脉，也可见小动脉。内皮细胞肿胀，细胞核出现空泡，有的核膜有皱褶，胞质嗜酸性，内有大空泡形成，模拟假腔；肥大的内皮细胞可突向管腔，也可通过受损和发炎的血管壁突向周围组织。 实验室检查 在血管腔隙之间有较多嗜酸性粒细胞，也有浆细胞、肥大细胞和淋巴细胞浸润。病变区可能有新鲜或陈旧性出血，一般没有广泛的纤维化，病变组织无坏死，也未查见核分裂。连续病理切片显示起源于动脉的未成熟血管，其管壁增生，并伸向周围结缔组织。较大的血管常有管壁发炎，弹力层中断和破坏，管内膜区域有黏多糖沉积。侵犯淋巴结者，淋巴结的结构存在，有多数淋巴样滤泡，滤泡之间有大量嗜酸性细胞，血管增多；侵犯泪腺者，可出现多数大小不一的淋巴样滤泡，滤泡之间有大量嗜酸性细胞及血管，血管内皮细胞肿胀。 实验室检查 电子显微镜检查内皮细胞质有丰富的细丝，类似肌动蛋白、较多线粒体，少许Weibel-Palade小体，质膜内陷为吞饮泡，细胞表面有微绒毛突起伸向腔内。内皮细胞和周细胞外周有多层基底膜物质围绕。 其他辅助检查 CT可发现泪腺、眼外肌肿大。