医学ppt--结节病发病机制及诊治进展PPT.pptVIP

结节病发病机制及诊治进展 概 述 结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现为两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。 AJRCCM. 1999, 160: 736 遗传易感性 特殊环境暴露 免疫反应 结节病 病因与发病机制 遗传因素 人类白细胞组织相容性抗原（HLA） 病因与发病机制 保护性? HLA-types DR1 DR4 易感性? HLA-types DR3 DR17 DR18 DR8 DR9 Ina et al, Chest. 1989 Martinetti et al, AJRCCM. 1995 Berlin et al, AJRCCM. 1997 临 床 表 现 肺部累及表现（90%病人） 呼吸困难、咳嗽、胸痛：30-50% 咯血：罕见 杵状指：罕见 爆裂音：20% 气道高反应性：20% 胸水、胸膜增厚和钙化、乳糜胸、气胸：罕见 临 床 表 现 肺外受累表现 1、上呼吸道结节病（5%-10%） 鼻腔阻塞 鼻痂 鼻腔流血、流涕、流脓 脸部疼痛 喘鸣和失嗅 喉部结节病（约19%） 间接喉镜：特征性的会厌上双侧对称的弥漫性水肿。 临 床 表 现 肺外受累表现 2、皮肤损害（25%患者） 结节性红斑（erythema nodosum)：提示急性结节病，小腿 前面的（也可少见于大腿，臀部，手臂）红色的柔软的温 暖的高出皮肤的结节样水肿改变， 6-8周内自然消失； 临 床 表 现 肺外受累表现 3、神经性结节病（＜10%） 周围神经和颅神经损害最常见 脑实质损害大约占神经系统结节病的50% 脑膜受累占20%-40% 脊神经受累＜1O% 脑脊液（CSF）分析（Lym↑, CD4/CD8↑，蛋白↑） 并可用来排除结核、真菌 Neurologist. 2010, 16: 2 Curr Opin Pulm Med. 2010, 16: 472 临 床 表 现 肺外受累表现 4、心血管受损 临床估计：5%、尸检估计：30% 最常见：束支传导阻滞(26%)和完全性房室传导阻滞 室性心律失常发生率22%-4O% 室性早搏和完全性房室传导阻滞是猝死的主要原因(占67%) 心包积液发生率仅为3%，可呈血性 超声心动图无特异性（舒张功能障碍，心室填塞以及明显 的A波的存在是左心室壁结节病侵犯的特征性表现) 即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者ECG (24h Holter)异常、鉈201心肌显象异常，应考虑肉芽肿 临 床 表 现 肺外受累表现 6、眼部疾病 葡萄膜炎（最常见：虹膜睫状体炎； 多见的双侧典型表现：视神经乳头变形) 临 床 表 现 肺外受累表现 8、肾脏损害（20%-30%） 肾结石为主要表现 9、钙代谢异常 血钙↑ 2-10% 尿钙↑ 30% 10、胃肠道和肝脏损害 胃肠道：＜1% 活动性肝炎：发热和触痛性肝肿大 肝结节病：类似于原发性胆汁性肝硬化，但抗线立体 抗体阴性，AKP和γ-GT与胆红素和转氨酶成比例升高 诊 断 方 法 影像学检查 1、X线胸片检查 胸内淋巴结肿大（75-90%)：双肺门及纵隔淋巴结对称性肿大 伴有肺内结节状、网状或斑片状阴影； 胸内结节分为5期 分期 胸部X线表现 临床 比例 临床诊断可靠率 自愈率 0期 无异常 5-10% 13% 不详 I期 肺门淋巴结肿大，肺部无异常 50% 98% 60-90% II期 肺部弥漫性病变，伴肺门淋巴结肿大 25% 89% 50-60% III期 肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大 15% 52% ＜30% IV期 肺纤维化 5-10% 0 诊 断 方 法 影像学检查 2、CT及高分辨率CT（HRCT）检查 CT：部分患者可出现呈弥漫性分布的肺实质性改变，很少形 成空洞，一旦形成，则考虑感染或是癌性空洞； HRCT：对于微结节的检出率较普通CT高；改善了对结节和网 状病变,增厚的小叶间隔,淡薄的毛玻璃样高密度影的探知水 平，对结节病的认知和处理更有价值； 诊 断 方 法 影像学检查 肺结节病HRCT典型特征 淋巴结肿大: 肺门，纵隔(右侧支气管旁)，双侧、对称、边界清楚； 结节: 微结节(直径2-4mm，边缘清楚，双侧)；