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眶周肿物 PNET 视网膜母细胞瘤 视神经胶质瘤 PNET 定义：一类发生于中枢神经系统的原发性未分化小细胞瘤， 流行病学： 多发于5岁以上 成人少见 恶性程度高、侵袭性强、预后差 病理： 肿瘤由致密的形态均一的小圆形细胞组分，排成实性片状或巢状，细胞核深染，呈圆形或梭型，病理核分裂象多见，核周胞质少， Homer-Wright假菊形团块状结构 免疫组化：PNET对CD99、Syn、和NSE有较高的特异性 PNET病理表现呈形态均一的小圆形或卵圆形，排列成实性片状或巢状（HE*100） 临床表现： 无特异性临床表现，主要与肿瘤的占位效应、累及的部位和并发症有关 CT： 平扫：稍高密度影 增强：肿瘤实质明显强化 图1 瘤组织由致密的小圆形细胞组成，缺乏分化特征，细胞核深染、呈圆形或短梭形，病理核分裂象多见，核周胞浆少 图2左侧脑室内伴室管膜分化的PNET，浅分叶状，肿块内见大量囊变和坏死区，似蜂窝状。侧脑室扩大，肿瘤附着处脑组织无水肿 左中、后颅窝PNET 横轴面T1WI和增强扫描，肿瘤呈哑铃状，边缘清楚，T1信号较低；增强扫描有显著强化，程度不均，边缘强化更明显 左额顶叶伴有部分胶质细胞分化的PNET平扫和增强图像，以囊性为主，实质部分T1信号较囊液信号更低，T2信号与灰质近似；瘤内出血呈片状高T1信号、且囊液分层；瘤内条状低信号影为钙化灶。肿瘤边缘清楚，瘤周许水肿，有占位效应。增强扫描肿瘤实质部分明显强化，呈环形. 视网膜母细胞瘤 定义：来源于视网膜内层上皮细胞 流行病学： 文献报道该肿瘤是先天性肿瘤，病因不明，1/3具有常染色体显性遗传 多见于5岁以下儿童，绝大多数3岁以内发病 无种族和性别差异 单侧发病为多，双侧发病约18-40% 有遗传性（40%）、非遗传性（60%） 病理： 分化型：少数，恶性程度低，主要由方形或低柱状细胞构成 未分化型：多数，恶性程度高，主要由小圆神经母细胞瘤构成 临床表现及分期： 眼内生长期:黑蒙性猫眼（瞳孔区发白或发黄-白瞳症） 青光眼期：继发性青光眼症状：头痛、眼痛、结膜出血 肿瘤长大充满玻璃体腔-晶状体和虹膜受压前移-房角变窄或关闭--眼压升高 肿瘤细胞阻塞或直接侵犯房角--眼压升高 眼外蔓延期：最常见经视神经蔓延至眶内核颅内，也可穿破角膜、巩膜形成突出眼球外肿块 全身转移期： 血流--骨、肝、肺、肾 淋巴转移--耳前和经淋巴结（眼眶软组织被累及时） 影像学表现 X线平片(现淘汰)： 眶内颗粒状、结节状、斑片状钙化 肿瘤沿视神经向外或颅内蔓延时，可造成视神经孔或眶上裂扩大，眶壁骨质受压变薄 晚期可造成眼眶扩大，骨质破坏 CT: 肿瘤： 眼球内含有钙化的肿块（典型表现）：肿瘤供血不足引起细胞坏死，产生钙化复合体结构-----诊断RB的主要依据 眼环呈局限性增厚--肿块样改变--整个玻璃体腔内密度增高 继发性改变: 眼球体积增大（青光眼期） 视神经增粗及眶内或颅内肿块（沿视神经侵及颅内） MRI： 球内异常软组织信号，当钙化较大时，T1WI及T2WI均为低信号 视神经增粗 男，! 个月，双眼视网膜母细胞瘤。图1平扫显示双侧眼环完整，玻璃体内大团块状钙化。球后肌锥内、外间隙及眶尖区域未见肿物影，双侧视神等粗。图2增强扫描示钙化旁肿瘤实质部分轻度增强。 男，1岁8个月，左眼视网膜母细胞瘤。图3( 显示左眼玻璃体后部混杂短T2信号肿块，肿块上缘微突，与正常玻璃体境界清晰。图4( 显示左侧眼环完整，左眼玻璃体内见混杂信号，与对侧比较呈稍短T1信号改变，双侧视神经等粗，信号未见异常，球后肌锥内、外间隙及眶尖区域未见肿物影。 视神经胶质瘤 定义：起源于视神经内神经胶质，属良性或低度恶性肿瘤 流行病学: 儿童组：多发生于10岁以下，高峰为2-8岁 成人组：少见 多为单侧性，发展缓慢 临床表现： 视力下降 眼球突出 视神经萎缩，视乳头水肿 影像学表现 CT： 视神经呈梭型或管状增粗，迂曲走行，边界清楚 视神经管扩大 平扫与脑实质呈等密度，增强后增粗的视神经呈轻度至明显强化 MRI： 肿瘤T1WI低信号，T2W