呼吸科疑难病例分享—白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化PPT.ppt

白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化;病史特点;病史特点;病史特点;入院体格检查;诊断？ 肺炎？ 侵袭性肺真菌病？ 肺结核？ 韦格纳肉芽肿？ ;下一步的检查？ 气管镜BAL（细胞分类，CD4/CD8 , 细菌、真菌涂片，培养）、TBLB、刷检 经皮肺穿刺检查 ;初步治疗方案？ 首先考虑肺部感染性疾病，予以抗感染：哌拉西林/他唑巴坦针 4.5 ivgtt Q8h；希舒美针 0.5 ivgtt QD ;入院第2天经皮肺穿刺 ;左下肺肺组织慢性炎，局灶纤维化穿刺组织涂片未见细菌、真菌;入院第3天气管镜检查 肺泡灌洗液细胞分类：N 5%，L 85%；灌洗液培养阴性； 刷检涂片未找到细菌、真菌及抗酸杆菌； ;抗感染治疗4天患者 仍持续高热 ;2011-07-01入院第4天复查胸部HRCT ;复查血常规、CRP、血沉较前无明显改变。 痰培养见白色念珠菌，痰涂片见革兰氏阳性球菌。 目前诊断及治疗？ —— 侵袭性肺曲菌病？ —— 肺炎（G-杆菌、金黄色葡萄球菌？） —— 抗生素更改为美罗培南+利奈唑胺 +伏立康唑; ;加用甲强龙针后体温复常，由于大便隐血，停用甲强龙针体温再度升高，遂再予以甲强龙针治疗; 患者出现便血，大便隐血++++，停用甲强龙针后体温再度升高。; 诊断？ 下一步检查及治疗？ ;强力抗感染治疗（细菌+真菌）已经12天 患者对激素治疗敏感 ——下一步治疗方案？ ;——非感染性肺部疾病？ 停用抗生素； 再次复查胸部HRCT。 ;2011-07-12 再次复查胸部HRCT; 07-01; 07-01;患者持续高热； 持续便血； ——诊断及下一步如何治疗？ ;2011-07-12再次经皮肺穿刺检查 ;;免疫组化结果： CD20-, CD30+, CD15++, EBV+, CD3+++, CD4-, CD8+++, ALK-, T1A1+++, Granzyme-B+++, CD56-； 原位杂交示EBER1/2阴性； 病理诊断：考虑T细胞淋巴瘤，非特指 ;美国加州大学洛杉矶分校（ UCLA）远程会诊 显微镜下检查是肺组织内浸润异性淋巴样细胞，这些细胞包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显的核仁和中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管壁，呈血管中心性和???管破坏性生长模式，可见纤维素性坏死和大量的细胞凋亡碎屑。 诊断：节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。 ;骨髓穿刺及骨髓活检：嗜血细胞综合征。 患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出现休克，转入ICU对症支持治疗。 患者消化道出血进行性进一步恶化，相继出现心、肺、肝、肾和胃肠道等多个脏器功能衰竭，于2011-7-25临床死亡。 ;最终诊断;讨 论;原发性肺淋巴瘤;肺淋巴瘤影像学表现;该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿： 肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。 由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，介于良性淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。 预后极差，确诊之日起平均存活期14个月。;鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制;鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特点;鼻型NK/T细胞淋巴瘤的诊断;原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断;原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断;原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的治疗;原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的预后;经验总结;Thank you！