鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤10例临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤10例临床分析 宫向荣 （山东蓬莱市人民医院耳鼻喉科 265600） 【中图分类号】R739.62 【文献标识码】 【文章编号】1672-5085（2010）32-0229-02 【关键词】 鼻腔 鼻窦 横纹肌肉瘤 鼻窦镜 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是较常见的软组织恶性肿瘤，是来源于横纹肌组织或者向横纹肌过渡的间叶组织的恶性肿瘤。可发生于身体的任何部位，且多见于头颈部，其次是泌尿生殖道、躯干和四肢等，而发生于鼻腔鼻窦的则十分罕见[1,2]。现将我科1997年5月～2009年10月收治的10例鼻腔、鼻窦RMS的临床资料报告如下。 1　临床资料 1.1一般资料 10例鼻腔、鼻窦 RMS患者中，男6例，女4例；年龄8～47岁，平均年龄 13.7岁，病程 20～180d。所有患者临床表现为进行性鼻塞，伴血性脓涕，部分伴有头痛、头晕，有时鼻腔检查可见暗红色或粉红色新生物，表面尚光滑、质脆、触之易出血，其中 4例患者伴面部肿胀、流泪及眼球突出，1例表现为反复头痛、左眼球逐渐突出，伴呕心呕吐。1例发现有颈部淋巴结肿大。 1.2诊断方法 本组病例均行CT 扫描及(或)MRI检查,CT 表现为鼻腔、鼻窦形态不规则，边界不清楚的软组织块影，平扫密度与肌肉相似，其中鼻腔占位性病变4例，肿物侵及筛窦及骨质破坏者2例，侵及鼻腔上颌窦、筛窦2例，侵及筛窦及眼眶者2例眶纸板破坏1例，另有1例侵及颅底及硬脑膜，颅底骨质有破坏。MRI表现呈稍长T1稍长T2信号，信号欠均匀，增强扫描呈中度不均匀强化。2例术前经病理活检确诊为RMS，术前误诊为鼻腔出血性息肉及纤维血管瘤各1例，术后所有病例经常规病理切片+免疫组化确诊。其中6例为胚胎型RMS，4例为腺泡型 RMS。 1.3治疗方法 8例鼻腔鼻窦RMS患者均在全身麻醉下行经鼻内镜下摘除 (尽量彻底 )鼻腔鼻窦新生物，1例采用鼻侧切开术，全部切除上颌骨及眶内容剜除，另1 例原发病灶采用鼻内窥镜手术加颈淋巴结转移行改良颈清扫术，术后病变组织常规送病理检查。其中8例术后采用60Co放疗，总剂量45～60 Gy，疗程5～6周。2例在放疗同时辅以联合化疗，化疗采用VACA方案(长春新碱+放线菌D+环磷酰胺+阿霉素)，疗程1～2年，2例未行放疗和化疗。 2　结果 本组均随访3年以上，1年内死亡4例，生存率60.0 %(6/10)，其中未行放化疗的2例病人1年内均死亡，2例单纯化疗患者分别死于首诊后4个月、6个月局部复发及脑转移。3年生存率20.0% (2/10)，4例死亡分别为：局部转移2例，颅内转移1例，全身恶液质1例。 3　讨论 3.1病理类型 横纹肌肉瘤是软组织中恶性度极高的肿瘤，无横纹肌器官的RMS 远较横纹肌本身发生率高，原因是多能原始间叶组织化生为横纹肌细胞或早期横纹肌母细胞异位到伴有畸形的异常部位[3]。RMS 发源于中胚层,以多样化的成横纹肌细胞为主要结构，其病理类型差异很大，按其形态学特点将 RMS分为胚胎型、梭形细胞型、腺泡型及多形型[4]。不同的组织类型与发病年龄及部位有密切关系。 胚胎型最常见，约占 50%～60%以上，绝大多数患者发生在婴幼儿，12岁以上的男性略多于女性，好发于头颈部、泌尿生殖道和腹膜后等；梭形细胞型好发于睾丸旁、子宫旁，其次为头颈部，男多于女，预后好，切除后局部复发率高，转移率较低；腺泡型好发于四肢和头颈部，多见于成年人；多形型非常少见，主要发生于中老年人，在四肢尤其大腿多见，恶性程度高，术后易复发和转移，预后差。本组10例鼻腔鼻窦 RMS患者中，胚胎型 6例，腺泡型4例。 3.2临床特点及诊断 RMS多发生于儿童和年轻人，男性多于女性，是少见的软组织肿瘤，发生于鼻腔、鼻窦部位的RMS更少见。加上本病早期临床表现无特征性，其中多数病人只表现为鼻塞、流涕，有时病人却表现为头痛、头晕，并无鼻部症状出现。而鼻窦又属于洞腔结构，位置隐蔽，除非肿瘤浸润鼻腔或周围组织，否则常规检查很难发现。所以影像学检查十分必要。本组所有病例均行CT及MRI检查。CT及MRI可以提供恶性肿瘤线索，有助于明确病灶范围及周围浸润程度，可作为定位诊断和选择术式的重要依据[5]。CT有助于显示周围骨质破坏情况，而MRI则能清晰显示肿瘤性状及范围，二者结合可以为诊断提供更全面的影像信息。而确诊有赖于病理及免疫组化。 3.3治疗和预后　RMS恶性程度高，呈侵袭性生长，累及范围广泛，预后差。近年随着化疗、放疗技术日臻完善，本病的治疗取得了一定的进展，早期彻底手