狼疮性肾炎的诊治进展PPT.ppt

狼疮性肾炎的诊治进展; 系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的结缔组织病。其中以肾脏损害为主要表现者，称狼疮性肾炎（LN）。是我国最常见的继发性肾小球疾病。; 在过去的20年中，SLE发病率增加了3倍，其中LN占继发性肾炎的74.14%，居首位。;LN的临床表现;1. 流行病学特征;3. 肾外表现;血清血检查;1.一般检查;2 .免疫学检查;2.1 自身抗体;;;4、抗心磷脂抗体（APA）：约1/3-1/2的病人可检出，与血栓形成有关。 5、抗中性粒细胞胞桨抗体（ANCA）：临床表现重（RPGN），肾病理多显示肾小球毛细血管襻坏死，新月体形成。 6、其他：抗nRNP抗体、抗Ro/ssA、抗La/ssB抗体等，敏感性及特异性均较差。;2.2 补体;LN的病理改变;LN的病理分型;Ⅰ型：轻微病变性狼疮性肾炎 光镜下肾小球正常，免疫荧光可见 系膜区沉积物 ;Ⅱ型：系膜增殖性狼疮性肾炎 光镜下不同程度系膜细胞增殖，伴系膜区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉积物，免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物 ;;Ⅲ（A）：活动性病变—局灶增殖性LN Ⅲ（A/C）：活动或慢性化病变—局灶增殖和 硬化性LN Ⅲ（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN ; Ⅳ型：弥漫性狼疮性肾炎 累及≥50%的肾小球，病变可表现为活动或非活动性，病变呈节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴弥漫内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。根据肾小球受累程度分弥漫和节段性病变：Ⅳ-S≥50%肾小球出现节段性病变；Ⅳ-G≥50%肾小球出现球性病变。该型包括弥漫“白金耳样”内皮下沉积而少或无肾小球增殖性病变。根据活动和硬化性病变又分为多个亚型： ;Ⅳ-S（A）：活动性病变—弥漫节段增殖性LN Ⅳ-G（A）：活动性病变—弥漫球性增殖性LN Ⅳ-S（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性LN Ⅳ-G（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性LN Ⅳ-S（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LN Ⅳ-G（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LN ;Ⅴ型：膜性狼疮性肾炎 光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。根据是否合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，可再分为： Ⅴ型合并Ⅲ型或合并Ⅳ型 Ⅴ型伴终末硬化性病变 ? ;Ⅵ型：终末硬化性狼疮性肾炎 肾小球球性硬化≥90%，不伴任何活动性病变 ? ;LN肾病理的共同改变;LN肾病理的特点; ;LN的诊断;1. 诊断标准; 标 准; 上述11项中，如果≥4项，并包含第7项，可诊断为LN。敏感性达93.1 ﹪ ，特异性96.4 ﹪ 。　;我国在以上11项中加①补体 ②皮肤狼疮带试验或肾活检阳性。≥4项可确诊。敏感性95．5%，特异 性96 ．7%。;临床实践中诊断上面临的难题：不典型LN，尤其是ANA或抗-dsDNA抗体阴性，极易漏诊或误诊。而事实上这部分病人应与典型SLE同等对待和治疗。因此不满足4项者，亦不能完全排除SLE或SLE诊断一定不成立。 不典型LN包括：早期、儿童、男性及老年SLE患者、以肾脏损害为主而全身症状不明显的狼疮。;2. LN活动性判断;2.1 临床狼疮活动性指标及积分标准;LN临床活动性计分表;狼疮活动判断标准;2.2 LN肾病理活动指标;1995年 WHO 狼疮性肾炎的病理指数;LN的治疗;治疗目的;治疗原则; 根据LN肾脏病理类型选择治疗方案（1）; 根据LN肾脏病理类型选择治疗方案（2）;根据临床狼疮活动情况选择治疗方案;具体免疫抑制治疗方案; 具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础药。;; MP冲击疗法只能缓解急性期的症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，则会使病情反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前、或治疗中应密切观察有无感染发生。如有感染应及时给予相应的抗感染治疗。SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑-垂体-肾上腺轴，避免使用对该轴影性较大的地塞米松等长效和超长效激素。 ; MP冲击副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂血糖升高；严重的副作用有：感染 、上消化道出血、水钠潴留、诱发高血压危象、急性左心衰竭、癫痫大发作、精神症状 、心律失常。有因注射速度过快导致突然死亡的报道。MP冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60分钟以上；用药前后应注意水-电解质和酸碱平衡。 ;2. 细胞毒药物; 环磷酰胺（CTX） 是治疗重症SLE的有效的药物之一，尤其是在狼疮性肾炎的患者