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痛风goutPPT
痛风(gout ) 概念 痛风(gout): 是因嘌呤代谢紊乱和/或血液内尿酸浓度持续性增高所致的一组综合征。 临床特点为高尿酸血症及由此引起的关节旁或关节内痛风石沉积、痛风性关节炎反复急性发作和关节畸形。 常合并肾脏慢性损害和肾结石形成。 好发于男性,男女比例约20:1 初次发作年龄一般为40岁之后 尿酸排泄减少: 遗传缺陷 肾功能下降 药物 有机酸减少 尿酸生成增加: 酶缺陷 摄入嘌呤增加 核酸分解增加 血尿酸增加 尿酸过多的原因 高尿酸 血症 尿酸盐结晶沉积在关节 趋化 吞噬 死亡 释放 溶酶体酶 发病机制 病理 急性期:滑膜充血,炎症反应及纤维素样坏死,部分病例的滑膜内见到尿酸盐结晶,尿酸盐结晶通过滑液沉着在关节软骨,破坏关节软骨使软骨表面被腐蚀形成糜烂,进而破坏软骨下骨质造成局部缺损,形成关节炎。 慢性期:尿酸盐反复刺激,病变除软骨破坏外,关节软骨边缘骨膜增生骨化,形成鸟嘴样骨赘。滑膜的痛风性肉芽肿形成,破坏关节软骨。滑膜及关节软骨边缘结缔组织增生并伸展到关节腔,可引起关节纤维粘连甚至强直。 肘关节(5%) 腕关节(5%) 指关节(15%) 膝关节(10%) 第一跖趾关节(50%) 足部及踝关节(15%) 痛风好发关节 临床表现 慢性痛风性关节炎(chronic gouty arthritis):?痛风石( tophus )针状尿酸盐结晶呈平行或放射状排列,与一些无定形蛋白性物质共同形成异物性肉芽肿的核心,周围绕以成纤维细胞、淋巴细胞、白细胞及多核巨细胞 ?多个关节、畸形和功能障碍 X线表现 1、偏心性软组织肿胀、钙化,软组织或骨质内痛风石 (tophi) 2、骨侵蚀:由关节边缘开始向中心扩展 偏心性、穿凿样外压性侵蚀、硬化边 囊状骨破坏 晚期呈蜂窝状 悬挂边缘征(overhanging margin) 3、关节间隙异常:早期不明显,晚期可狭窄,关节畸形、纤维强直、骨性强直 CT:痛风石的平均CT值通常为(170±30)HU, 骨质破坏、软组织肿胀 双源CT可评估痛风患者尿酸盐沉积 根据物质对X线的衰减特性,双源CT可以分离并检测出结晶中的特定成分: 单钠尿酸盐(MSU) Acute tophaceous gout in a 46-year-old man Patellar gout in an 87-year-old man MRI: 1、关节周围的软组织肿块,边缘清楚的骨破坏 2、痛风石在T1WI上呈均匀的低信号,但在T2WI上信号不定 3、痛风石累及的关节可以出现滑膜增厚和渗出,骨破坏以及痛风石邻近的骨髓水肿。 4、增强扫描痛风石周边及增厚的滑膜可见强化。 美国风湿病学会ACR诊断标准 1、当具备上述12项中6条标准时: 1次以上急性关节炎发作 炎症表现在1日内达高峰 单关节炎 受累关节红肿 第一跖趾关节疼痛或肿胀 第一跖趾关节的单侧发作 单侧跗骨间关节受累 被证实或可疑痛风石 高尿酸血症 X线,单关节不对称性肿胀 X线,不伴有浸润性骨破坏的囊状骨缺损 发作期关节积液细菌培养阴性 晶体 2、关节积液内查到尿酸钠晶体 3、镜下证实痛风石内含有尿酸钠 当具备三项中的任何一项时即可诊断 鉴别诊断 1、假性痛风(双水焦磷酸钙沉积病) 多累及大关节,如膝、肩、髋关节等。由于关节内焦磷酸钙的沉积而引起的关节炎,与急性痛风症状类似。X线表现为多个关节的关节软骨、纤维软骨钙化及关节旁的钙质沉积,引起焦磷酸盐骨关节病。血尿酸正常。 2、类风湿性关节炎 中年女性多见,对称性侵犯手足小关节,腕、近端指间、掌指、跖趾关节常见。表现为手足小关节(对称性)梭形肿胀;边缘性骨质侵蚀,骨质疏松。关节半脱位(尺侧偏斜)、纤维性强直及关节畸形。类风湿因子阳性,血尿酸正常,无痛风结节。 急性期:病变可逐渐平息进入危相间期。可为几个月到几年,除关节变形外,无其他变化。 慢性期:滑膜的痛风病变表现为针状尿酸盐结晶呈平行或放射状排列,与一些无定形蛋白性物质共同形成异物性肉芽肿的核心,周围绕以成纤维细胞、淋巴细胞、白细胞及多核巨细胞,称为痛风结节 * 诱因:受寒、劳累、酗酒、 饮食:富含嘌呤的食物、饮酒 其它:药物、感染及外伤等 * * 1、软组织肿胀的病理基础:关节滑膜炎症、关节囊膨胀、周围软组织水肿 2、沉积于关节囊、韧带、滑膜、关节软骨等部分的尿酸盐逐渐增多,连同周围组织的炎症反应和纤维化改变,形成痛风结节,这些痛风结节内含有多中心的尿酸结晶沉积及结晶间的基质和
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