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病 例 讨 论 湖南省湘西州人民医院心功能科 蒋 勇 2016.05.07 临床资料 患者女性，23岁。反复黑蒙、晕厥1年入院。患者近一年来无明显诱因发生黑蒙、晕厥，每次发作数秒钟至几分钟不等，偶伴有小便失禁及抽搐。查体无阳性体征。头颅CT、MRI、脑电图、常规心电图、心脏超声、心肌酶、电解质等检查均正常。三年前车祸有头部外伤史临床诊断：晕厥查因：癫痫？动态心电图检查如下： 动态心电图片段（一）2015.12.25 14:33 动态心电图片段（四）2015.12.26 04:45 动态心电图记录显示单个室性期前收缩联律间期极短，仅280ms。 280ms 胸导联同步记录心电图示基础心律为窦性心律，60bpm，QT400ms，R4提前出现，偶联间期360ms，室早提早指数：RR’/QT=0.9，呈“R on T”室性期前收缩，随后诱发短阵尖端扭转性室性心动过速（Tdp），持续2s后自行复律。 RR’360ms QT400ms 胸导联记录显示单个室性期前收缩与诱发Tdp的室性期前收缩形态基本一致（黑色箭头所指PVC形态略窄，与期前周期略短有关，考虑PVC伴室内差异性传导有关）。思考：为何第二次PVC 诱发了Tdp，而第一次没有？ 1000ms 1120ms RR’380ms QT400ms RR’380ms 心电图诊断： 1、窦性心律； 2、R on T型室性早搏，短阵多形性室性心动过速，部分呈尖端扭转型。 3、早搏后T波改变，QT间期延长。 符合短联律间期尖端扭转型室速综合征动态心电图改变？建议进一步检查。 短联律间期尖端扭转型室速综合征 尖端扭转型室速的定义 尖端扭转型室速心电图特征 短联律间期尖端扭转型室速综合征定义 短联律间期尖端扭转型室速综合征心电学特点 短联律间期尖端扭转型室速综合征发生机制 短联律间期尖端扭转型室速综合征临床特征 短联律间期尖端扭转型室速综合征诊断 短联律间期尖端扭转型室速综合征治疗 尖端扭转型室速的定义 1.对于尖端扭转型室速（Tdp）的定义，不少学者认为除了应当具有其特殊的心电图特征外，还必须伴有QT间期的延长。 2.一般认为， Tdp常表现为快而不整齐的QRS波的形态发生周期性变化，并以等电位线为轴线发生1800扭转 3. 认为QT间期延长是Tdp必备的特征的提法高度重视Tdp与QT间期延长的重要关系，但另一方面也将QT间期正常又确有尖端扭转型室速的情况拒之门外，形成了狭义的、并不完整的Tdp的概念。 尖端扭转型室速心电图特征 1.QRS波发生扭转 Tdp发生时，QRS波的形态具有多形性，但变化仍然具有一定的周期性、规律性，QRS波的形态、振幅和主波的方向呈周期性变化，形成围绕着基线扭转的独特心电图表现，有人形象地将其称为“芭蕾舞样室速”。 2.发作时心室率 150～280次/分不等，多数大于200次/分 3.发作可持续几秒自行终止，也可蜕化为室颤，需电除颤治疗 尖端扭转型室速心电图特征 4.发作前后的心电图有原发或继发性QT间期延长。 5.室速的启动分为间歇依赖性及儿茶酚胺依赖性两型。 6.多数病例上述心电图的独特表现只在几个导联能记录到，其他导联的QRS波扭转不典型或不发生。 尖端扭转型室速心电图特征 7.常规电生理检查，包括药物诱发试验常不能诱发尖端扭转型室速，仅少数能诱发室速。 8.与其他多形性室速的鉴别有时困难，当患者伴QT间期延长、反复发作、自行终止、常无严重的器质性心脏病等特点存在时，支持其为尖端扭转型室速。 9.应与室颤相鉴别。 典型病例 临床资料： 患者女，64岁。因反复阵发性心悸1年，再发1周入院。急诊生化示：钾2.8mmol/L。心脏彩超：左心房扩大，二尖瓣反流（少量），三尖瓣反流（少量）；主动脉瓣少量反流，心律不齐。临床诊断：1.窦性心动过缓；2.病窦综合征待删；3.低钾血症；4.继发性长QT间期综合征。 QT600ms QT760ms 典型病例：患者女，84岁。临床诊断：冠心病。动态心电图片段示窦性心律，75bpm，QT间期延长达0.50s，短阵房性心动过速终止后窦性激动QT间期进一步延长，出现“长-短”周期现象诱发Tdp（间歇依赖性），持续4.5s后自行终止，第一次窦性激动QT间期延长达0.68s，T波呈“Niagara瀑布样”T波改变。 短联律间期尖端扭转型室速综合征定义 一、定义 当患者发生的Tdp是被短联律间期(300ms)的室早诱发，又不伴QT间期延长和相关病因时，则可确定为此综合征。国内不少学者对这一综合征持否定态度，误认为不伴长QT间期则不能诊断Tdp ，或认为短联律间期Td