系统性红斑狼疮aPPT.ppt

系统性红斑性狼疮;Rheuma -- flowing 古希腊，“体液论”Gutta(滴）-- gollt 13-18世纪，恶性体液滴入衰 弱关节Willian Heberden 1802年，各种酸痛和疼痛的 通称David Dundas 1808年，急性风湿热的心力 衰竭AJ Landre -- Beavais 1800年，提出痛风的亚型-RABC Brodie 1819年，RA是滑膜炎和关节 软骨破坏;Cazenave 1851年，盘状红斑狼疮Strempell-Marie 1898年，AS是RA的中轴型Garrod 1907年，OA不同于RAHargraves 1948年，LE细胞Schlosstein 1973年，HLA-B27与AS风湿病 - 已达数百种; ILAR：International League Against Rheumatism 1927年 PANLAR: Pan American League Against Rheumatism 1944年 EULAR: European League Against Rheumatism 1947年 APLAR: Asia Pacific League Against Rheumatism 1963年 AFLAR: African League Against Rheumatism 1989年;研究骨骼、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的学科;风湿病易感基因; 1. 弥漫性结缔组织病 2. 与脊柱炎相关的关节炎 3. 骨关节炎（骨关节病，退行性关节病） 4. 感染所致风湿综合征  5. 伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病 6. 肿瘤  7. 神经血管疾病 8. 骨及软骨疾病  9. 关节外疾病10. 其它有关节表现的疾病;;风湿病的共同特点;现 状;易误诊的风湿病;易误诊的风湿病;概述;系统性红斑狼疮(SLE); 循环免疫复合物的形成 补体的活化;多系统损害;病理改变;;;;;2003年国际肾脏病学会(ISN/RPS)狼疮肾炎病理分型;I型：轻微系膜性狼疮肾炎(Minimal mesangial LN) 正常肾小球 (LM) 系膜区IC沉积 (IF) II型：系膜增殖性狼疮肾炎(Mesangial proliferative LN) 弥漫性系膜细胞增殖、基质增宽(LM)，IC沉积(IF) 少量孤立性表皮细胞、内皮细胞下IC沉积(IF+EM) III型：局灶性狼疮肾炎(Focal lupus nephritis) 50%肾小球受累(局灶/节段/球性病变)，内皮下局灶性IC沉积 根据急性、慢性可进一步分成以下亚型 III型(A)： 局灶增殖性GN III型(A/C)：局灶增殖合并硬化性GN III型(C)： 局灶硬化性GN，肾小球疤痕形成 ; IV型：弥漫性狼疮肾炎(Diffuse lupus nephritis) ≥50%肾小球受累(局灶、阶段或球性病变)。有典型的内皮下局灶性IC沉积、白金耳，很少有增殖； 根据急性/慢性、节段性/球性进一步分以下亚型： IV-S(A)： 弥漫性节段增殖性LN IV-G(A)： 弥漫性球性增殖性LN IV-S(A/C)：弥漫性节段增殖性并硬化性LN IV-G(A/C)：弥漫性球性增殖性并硬化性LN IV-S(C)： 弥漫性节段性硬化性LN IV-G(C)： 弥漫性球性硬化性LN;V型：膜性狼疮肾炎(Membranous Lupus Nephritis) 弥漫型肾小球病变； 节段性/球性； 表皮下IC沉积； 基底膜增厚； 伴或不伴系膜增生； 可有硬化； 可伴III、IV型存在，为活动性病变。 VI型：硬化型(Advanced sclerotic Lupus Nephritis) 90％以上的肾小球球性硬化 伴小管萎缩核间质纤维化;;狼疮肾炎活动的病理指标;;;;;;;;临床表现;;;;SLE;;;化验检查;ANA;ANA检测的意义;;ANA由来;荧光显微镜下ANA的染色型别;;;诊断;