蚕豆病的疑难病例查房PPT.pptVIP

1.去除诱因 2.保护肾脏，碱化尿液 3.糖皮质激素的应用 4.输血（5-13输入O型去白细胞悬浮红细胞1u, 5-14输入O型去白细胞悬浮红细胞1.25u） 药物治疗 * P2：气体交换受损：与红细胞溶解，血红蛋白减少有关 * 13日 14日 15日 16日 体温(℃) 38 37.8 37 37 脉搏(次/分) 166 142 130 108 呼吸(次/分) 57 36 26 24 血压(mmHg) 85/44 98/42 92/52 … 尿色 茶褐色 浓茶色 淡茶色 黄色 肤色 面色苍黄，口唇白 面色苍黄，口唇淡红 苍黄程度减轻，口唇淡红 … 每日11:00的生命体征 1.吸氧：持续低流量吸氧 2.体位：抬高床头，有利于患儿呼吸 3.遵医嘱输入去白细胞悬浮红细胞 护理措施 * P3：焦虑：担心输血会传染疾病。（5月13日15:00体温38.3 ℃ 遵医嘱输血） * 输血存在风险，输血界有句行话“输血是为了救命”可输可不输时不输。对于急性贫血当Hb低于60g/L时就需要输血，您宝宝Hb只有22g/L，此时输血对您宝宝是最好的挽救生命的方法。每次输血后我们将给您宝宝进行血常规复查，Hb大于80g/L时，将停止输血。 况且采血之前血站对供血者的血型、甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等都会进行严格的检测。 * 血常规（ 13日、14日、15日） 血常规异常项目 5月13日 5月14日 5月15日 血红蛋白(115~142g/L) 22↓ 57↓ 88↓(停止输血） 血小板(100~300*109/L) 295↓ 314↑ 368↑ 红细胞(3.9~5.5*10 12/L) 0.64↓ 1.9↓ 3↓ 白细胞(2~12*109/L) 9.83 11.21 11.4 疑难病例查房—蚕豆病 一、患儿病情介绍 (一）1.患儿朱辰，男，2岁1月，进行性面色苍黄、解葡萄酒样尿及发热三天。于2013年5月13日送至我科就诊 2.临床表现：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色黄染，尿色深黄，渐渐出现面色苍黄，尿色呈红葡萄酒样，伴频繁呕吐及间歇腹痛和发热，腹痛持续时间不长，程度不剧，发热体温最高39℃ ，精神渐差。 责任护士对患儿进行入院评估（5月13号） 患儿朱辰，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃，HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏； 精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全身无皮疹及出血点。 完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查 血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L 完善相关检查(5月13日） * 1.肝肾功能 结果异常项目 实际值 正常值 总胆红素 104umol/L↑ 3.3~21umol/L 直接胆红素 7.7umol/L↑ 0~6.8umol/L 间接胆红素 96.3umol/L↑ 0~17umol/L 碱性磷酸酶 726U/L↑ 10~500U/L 尿酸 518umol/L↑ 95~320umol/L 尿素 12.7nmol/L↑ 1.8~6.5nmol/L 尿胆红素 1+nmol/L↑ 酮体 2+nmol/L↑ 尿蛋白 3+g/L↑ 隐血 3+cells/u↑ 白细胞 1+cells/u↑ 管型数量 1+/LP↑ 颜色茶褐色 2.尿常规 胆红素尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红素，为非水溶性，不能从肾小球滤过） 蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球滤过，超过肾小管重吸收能力 酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等出现酮体。 尿常规相关知识 网织红细胞计数：0.052↑（0.005~0.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。 3.网织红细胞计数 提出的护理诊断：p1：知识缺乏，缺乏与疾病相关的知识。 * * 蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制品后引起的急性溶血性贫血，G-6-PD缺陷是发病的基本内因。但不是患者每年吃蚕豆后一定发病 ，发病是否与发病程度轻重亦与吃蚕豆量无关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦可发病。 （一）定义 1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南高北低 ” 的姿态发病率