非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断PPT.ppt

非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断 德阳市人民医院 马春 偏侧舞蹈症： 一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维疾病所致 临床表现： 偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动： 如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外 旋，身躯屈伸扭转 做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽 动、扭头耸肩、下颌摇动 病因： 颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等 病因： 颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等 脑梗死是最常见原因 非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于血糖 控制不良的老年糖尿病患者，女性多见， 文献报道以亚洲人多见 发病机制？ 假说： 高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑制 非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量 来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基底节正 常活动受到损害而出现症状 特征性影像表现： 病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道，以壳核与尾状核头多见 CT平扫高密度，无占位效应 MRI呈短T1信号 女性，61岁，突发左侧肢