脊髓疾病2010.pptVIP

在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤、小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，都可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。　　 二 病因及发病机理 （一）流体动力学说 系1965年Gardner所倡导，Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论，认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。 二 病因及发病机理 （二）颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说 William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。 二 病因及发病机理 （三）先天发育缺陷 Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良有关。 （四）血循环异常 脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液化形成空洞 六 诊断 20～30岁青、中年 有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷 有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍 MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。 手术治疗 目前较一致的意见认为： 如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。 颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。 空洞体腔引流术　 概 述 脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）分为缺血性、出血性及血管畸形三类。发病率远低于脑血管疾病，但脊髓内结构紧密，较小的血管损害可导致严重后果。 【病因及发病机制】 心肌梗死、心搏骤停。主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和脊柱手术等引起严重低血压，以及动脉粥样硬化，梅毒性动脉炎。肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病； 外伤是椎管内出血的主要原因，自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液病、肿瘤和抗凝治疗后。 脊髓血管病常作为其他疾病的并发症，易被原发病掩盖。脊髓血管畸形是常见的脊髓血管病，畸形血管可压迫脊髓，闭塞引起脊髓缺血、破裂引起出血，导致脊髓功能受损，约l／3的患者合并病变脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。 【病理】 脊髓对缺血耐受力较强。轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓，该段是血供薄弱区；脊髓后动脉左右各一，血栓形成很少见。 【病理】 脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞浸润，晚期血栓机化 被纤维组织取代，并有血管再通。 髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质。 脊髓外出血形成血肿或血液进人蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性。 脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异常血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。 1．缺血性疾病 （1）脊髓短暂性缺血发作（Spinal TIA）：突然发作的间歇性破行是本病的典型表现；持续数分钟至数小时．可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失 （2）脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。 ①脊髓前动脉综合征 脊髓前动脉供应脊髓前2／3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发症状常突发病损水平相应部位根性病或弥漫性疼痛，短时间内发生弛缓性瘫，脊髓休克