中枢神经系统脱髓鞘疾病1医学课件.ppt

中枢神经系统脱髓鞘疾病 哈尔滨医科大学第二临床医学院 神经病学教研室 　　　　概 述 概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同， 临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征 的一组疾病。 特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失， 而轴突和神经细胞很少受累。 髓 鞘 构 成 　　　是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成: 中枢神经系统---------少突胶质细胞 周围神经系统---------雪旺氏细胞 脱髓鞘的病理标准 神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶 病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润 神经细胞、轴突及支持组织结构完整 见下图 小脑及桥脑脱髓鞘病灶 桥脑脱髓鞘病灶 临床常见脱髓鞘疾病 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) 多发性硬化症(multiple sclerosis, MS)及 其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases ) 家族遗传性疾病 脑白质营养不良特点： 1.婴儿和儿童期发病 2.进行性病程 3.多有家族史 4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺如 　多发性硬化症(MS) 一、概念 是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。 病灶部位及时间上的多发性。 多数均以反复多次发作与缓解的病程。 具有免疫易感性、年轻人多见。 二、病因学及发病机制 1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、 人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I) 分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1, 2,3 )。 2、遗传因素 3、环境因素 三、流行病学 MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图) 15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用 遗传因素在MS易感方面起重要作用 MS与第6对染色体HLA-DR位点相关， HLA-DR2表达最强，其次为-DR3 、 B7、A3。 四、病 理 　特 征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部 位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白　　　　　　 质、脑干和小脑。急 性 期: 充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。恢 复 期: 星状细胞增生、胶质斑痕形成。 　　　中国、日本等东方人—视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。 视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。 五、临床表现 1.一般表现（1）发病年龄及性别：10~50岁；男女比 1：1.5~1.9（2）起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染　　 、外伤、分娩、过劳及外伤等。（3）首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困 　　 难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等； （4）眼部症状：核间性眼肌麻痹(见图)为多发性 　　　　　　　　 硬化的重要体征。 “一个半综合症”、核间性眼肌 麻痹和眼震(见录像)高度提示MS。 （6） 其他颅神经受损：面神经多为中枢性；少数 为周围性，可有耳聋、眩晕等-脑干；构音障 碍-延髓、小脑。 （7） 共济失调：半数患者有，少部分有 Charcot 三主征。 （8） 感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉 挛发作或其他发作性症状（构音障碍、共济失 调、复视、三叉神经痛）； （9） 括约肌障碍 （10）极少数人可有癫痫发作、节段性感 觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。  精神症状：抑郁或欣快、记忆及障 碍等； MS与治疗有关的病程分类 1、复发缓解（R-R）型 2、继发进展型 3、原发进展型 4、进展复发型 5、良性型 六、辅助检查 1. 脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 　高，IgG指数增高，寡克隆抗体区带 阳性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗体。2. 诱发电位检查：VEP、BAEP、SEP等。3. 脑 CT4. 磁共振检查 ：见图 七、诊断与鉴别诊断 　1.临床诊断标准：（1）病史和神经系统检查表明中枢神经白质同时　　　存在两处以上病灶。（2）有缓解与复发，两次