认识多变且易被误诊的川崎氏症-高雄荣民总医院.pdfVIP

封面故事 認識多變且易被誤診的川崎氏症 高雄榮總兒童醫學部 翁根本主任 現　職：高雄榮民總醫院兒醫部兒童心臟科主任 陽明大學副教授 學　歷：陽明大學醫學系 學士 美國邁阿密大學研究員 專　長：小兒心臟科、小兒重症科、一般兒科 川崎氏症(Kawasaki disease, Kawasaki 川崎氏症的真正原因仍未被證實，一般 syndrome) 又稱「黏膜皮膚淋巴腺症 認為感染、免疫和基因是三大可能因素，特 候群」，好發於五歲以下幼童，是一種原因 別是東西方發生率差異大，更讓人相信基因 不明的急性全身性血管炎，早期無免疫球蛋 的不同可能影響到川崎氏症的發病，但目前 白治療，約20% ∼25%會合併冠狀動脈病灶 的研究，尚未有明確答案，所以川崎氏症的 （圖一），目前可用免疫球蛋白治療，合併 診斷還是以臨床症狀為主要依據。典型川崎 冠狀動脈病灶比率大幅下降到約5% （本院約 氏症的條件如下：發燒持續五天以上，並出 4.14% ），死亡率則僅0.03% （台灣最新統計 現下列五項症狀中四項： 數字），但仍是導致兒童後天性心臟病的主 1. 手腳出現紅腫的現象，發燒後的第2週有 要原因；就種族而言，東方人較易發生，而 手腳指末端脫皮（圖二）。 西方人則比較少見，台灣每10萬個5歲以下 病童約會有66-69個川崎氏症病童，發生率僅 次於日本(234)和韓國(128) ，居世界第三，是 個相當需要重視的疾病。 ▲圖二 手指脫皮 ▲圖一電腦斷層心臟 立體影像清楚 呈現冠狀動脈 病灶（黃色箭 ▲圖二 頭指示處） 腳指末端脫皮 認識多變且易被誤診的川崎氏症 27 封面故事 2. 多形性皮膚紅疹（圖三）。 5. 頸部的淋巴腺腫大（一般是單側約1.5公分 大小）（圖六）。 ▲圖六嘴唇乾裂、泛紅及草莓舌 ▲圖三多形性皮膚紅疹 不典型川崎氏症則是未符合四至五項 3. 沒有分泌物的雙側結膜充血（圖四）。 診斷要件，需藉助心臟超音波檢查或其他資 料，才能確定診斷；川崎氏症可怕之處是會 侵犯全身的中小型血管，引起各器官組織的