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再生障碍性贫血 病例 男性，35岁。患者10年前无明显诱因反复牙龈出血，未重视，2003年6月出现皮肤瘀斑，于当地医院就诊，血常规示“WBC 3.5×109/L, RBC 2.9×1012/L，Hb 112g/L，PLT 18×109/L”，行骨穿(报告未见)，诊断为“特发性血小板减少性紫瘫”，予拨尼松每次60mg，每日I次，口服，共服药1个月余，自行停药。复查血常规:WBC 4.3×109/L, RBC1.18×1012/L，Hb 112g/L，PLT 18×109/L。患者无明显不适，每年查血常规均提示血小板减少(报告未见)，未作任何治疗。2009年1月患者出现轻度体力活动后心悸，2月查血常规：WBC 1.7×109/L, N 44.9%,L47.0%，RBC,1.18×1012/L，Hb 45g/L，PLT 10×109/L，MCV24fl，MCHC308g/L”，遂就诊于某三级医院，行骨穿示:粒红比例倒置，粒系增生尚活跃，红系增生明显活跃，巨核系全片未见。骨髓活检:髓腔内仅见脂肪细胞和个别造血细胞，骨髓培养生长不良。予泼尼松35mg，每日2次，口服，共2周，停药2周后再服泼尼松30mg，每日2次，并予安雄4omg，每日3次，口服。3月16日复查血常规:WBC3.8x 109/L，N 52.5%，L47.0%，Hb 63 gIL, PLT10×109/L。患者有多年电离辐射接触史，染发史10年。 病例 体格检查:T37.2℃。P 90次/分，R20次/分，BP120/80/mmHg，贫血貌，抬入急诊室。全身皮肤及睑结膜苍白，皮肤、巩膜无黄染，左侧下腹部可见多处色素沉着，双侧足底部有出血点，口腔可见陈旧性血泡，浅表淋巴结未触及肿大。两肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心尖区可闻及3/6级柔和收缩期杂音，叩诊心界向左扩大。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。 提问： 1.该患者的主诉是？ 反复牙龈出血10年，发现全血细胞减少6年，活动后气急2个月 问诊思路 本病例的临床特点： 1.患者男性，35岁，工人。 2.反复牙龈出血10年，发现全血细胞减少6年，活动后气急2个月。患者有多年电离辐射扮接触史，染发史10年。 3.全身皮肤及睑结膜苍白，双侧足底部有出血点，口腔可见陈旧性血泡。浅表殊巴结无肿大，肋下肝脾未触及 4.全血细胞减少。2009年2月血常规：WBC 1.7×109/L, N 44.9%,L47.0%，RBC,1.18×1012/L，Hb 45g/L，PLT 10×109/L 5.外院骨穿示:粒红比例倒置，粒系增生尚活跃，红系增生明显活跃，巨核系全片未见。骨髓活检:髓腔内仅见脂肪细胞和个别造血细胞，骨髓培养生长不良 思路 患者病史及血象提示患者全血细胞减少，骨髓增生低下，考虑？ 再生障碍性贫血 病 因 2.生物因素 主要为病毒感染。肝炎病毒及微小病毒B19等 肝炎病毒相关性再障（HAAA）在再障病例中可达20%，主要 为丙肝，少数为乙肝。 机制：对造血干细胞的直接抑制作用、病毒介的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体、病毒损伤BM微环境及肝脏解毒功能减退等 4．遗传倾向 AA常有HLA-DR2抗原连锁倾向，儿童再障HLA-DRW3抗原显著增高，可见于家族性再障，对其它化学物质及感染的易感性可能亦与遗传有关 常见就诊原因 贫血和出血是最常见的就诊原因，如面色苍白，乏力，心悸，皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血，血尿和月经过多等，严重者可发生颅内出血，部分患者因发热就诊 问诊要点 1.起病急缓和时间，病毒感染史等；面色苍白、疲乏、头晕、心悸、气促等贫血相关症状；皮肤紫癜、瘀点、瘀斑及口腔、鼻黏膜等出血情况，女性月经过多表现，胃肠道急颅内等重要脏器出血表现；发热、咳嗽等感染表现；病情演变及诊治经过、一般情况 2.病毒感染、肝炎、结核、结缔组织病、自身免疫性疾病等病史；职业，药物（氯霉素、磺胺类等），毒物（苯、二甲苯、杀虫剂等）及放射线接触史；妊娠生育史；家族史 本例问诊要点 1.有无药物，毒物或放射线接触史？ 患者的工作为检测铸件的质量，工作中多年接触X线电离辐射，接触的剂量不明。近10年经常将白发染黑，染发剂的成分不明。 2.有无视物模糊? 无。 3.有无体重下降? 无。 4.有无肝炎? 无。 5.是否经常使用抗生素? 否。 本例问诊要点 6.是否有皮肤、巩膜黄染? 无。 7.是否有尿色加深、甚至呈酱油色? 无。 8.是否有气急、胸闷等现象?活动后是否加重? 患者6年来偶有胸闷不适。体力活动不受限。但近半年来体力活动后