周围神经病医学ppt课件.ppt

三叉神经痛临床表现 严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧－－痛性抽搐 病程呈周期性，持续数周，数月或更长 神经系统检查无阳性体征 诊断 根据部位、性质、扳机点、无阳性体征。 鉴别诊断 继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛等。 三叉神经痛 面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹 见于 　多发性硬化(MS) 　延髓空洞症 　原发性转移性颅底肿瘤 年轻患者典型三叉神经痛，特别是双侧性 应高度怀疑MS 继发性三叉神经痛 原发性三叉神经痛首选药物治疗 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；加巴喷丁，氯硝安定 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射（1000-3000ug，2-3次/周，4-8周一疗程） 药物无效者： 神经阻滞或者封闭疗法， 三叉N节射频电凝疗法，微血管减压术，颅外三叉神经周围支切断术等 三叉神经痛—治疗 特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy 特发性面神经麻痹 概念 简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 受冷 病毒感染 自主神经不稳 局部神经营养血管痉挛 面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性 病因病理 Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起 特发性面神经麻痹临床表现 任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 怀孕增高1倍风险，糖尿病增高2倍风险 特发性面神经麻痹临床表现 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合闭合不全 Bell征(闭眼时瘫痪侧眼球转向上内方，露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) 特发性面神经麻痹临床表现 鼓索以上：同侧舌前2/3味觉丧失 镫骨肌神经以上：同侧舌前2/3味觉丧失 听觉过敏 膝状神经节：同侧舌前2/3味觉丧失，听觉过敏 耳廓和外耳道感觉减退 乳突部疼痛 外耳道或鼓膜疱疹 Hunt综合征 诊断及鉴别诊断 1、根据急性起病的周围性面瘫即可诊断 2、鉴别： 格林-巴利综合征：多为双侧性 各种耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎等 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：起病缓慢 治疗 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复：尽早用1个疗程糖皮质激素：泼尼松 1mg/Kg.BW po qd 或地塞米松5-10mg iv qd 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 带状疱疹患者予 阿昔洛韦 0.2 5/d 理疗、康复治疗 面神经减压手术及预防眼合并症 预后 不完全性面瘫起病后1-3周开始恢复 1~2个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血压\动脉硬化\心绞痛心肌梗死者预后差 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP 概念及流行病学 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞浸润的自身免疫病。 年发病率为0.6－1.9/10万，男略多于女 16－25岁，45－60岁为两个高峰 病因及发病机制 AIDP的病因还不清楚 流行病学：AIDP非单一病因所致；病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史 70-80%存在前驱感染史，如呼吸道感染(58%)和腹泻(22%) 2-3%有外科手术或外伤史 4.5%发生于疫苗接种后 病因及发病机制 AIDP的发病机制 分子模拟理论 外源性感染因子上存在与正常神经元或髓鞘成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体和T淋巴细胞，损害神经组织 病因及发病机制 4种感染因子与此病发病关系密切 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 空肠弯曲杆菌（Campylobacter jejuni，CJ） 病理改变 主要累及运动及感觉神经根、后根神经节及周围神经，以神经根、神经干及神经丛的改变更为明显 节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索 临床表现 前驱感染