CPP基础医学知识 性早熟.ppt

* 青春期的定义是从性征开始发育至第二性征完全发育成熟，具有生育能力的一个阶段。女孩一般从10岁开始，男孩从12岁开始进入青春期。青春发动的最早征象在女孩表现为乳房发育，男孩表现为睾丸增大。 青春期发育是渐进的过程，主要包括第二性征和体格发育两个方面，下面我们分别看一下男、女孩性发育的过程及相应的年龄。 * 如果女孩在8岁以前，男孩在9岁以前出现第二性征，则可诊断为性早熟。 * 性早熟根据其病因，可分为三类： GnRH依赖性性早熟，又称中枢性性早熟或真性性早熟，该类性早熟是由于下丘脑－垂体－性腺轴提前发动引起。 非GnRH依赖性性早熟，又称外周性性早熟或假性性早熟。 不完全性或部分性性早熟。 下面我们分别看一下这三种类型的性早熟。 * 首先，简单介绍一下下丘脑－垂体－性腺轴。 人类生殖系统的发育和功能维持受下丘脑－垂体－性腺轴（HPGA）的控制。下丘脑以阵发性脉冲方式分泌促性腺激素释放激素（GnRH），刺激垂体前叶分泌促性腺激素（Gn）：黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH），促进性腺发育及分泌性激素，即促进卵巢发育和分泌雌激素（E）和黄体酮（P），睾丸发育和分泌睾酮（T）。 * 关于青春发育的神经内分泌调控可见此图。 下丘脑分泌的GnRH受两方面的调节。一方面受高级中枢分泌的神经递质及神经肽的调节，另一方面受血液中性激素水平的调节。在儿童期，下丘脑－垂体－性腺轴一直处于抑制状态，接近青春期时，中枢神经系统的抑制性影响逐渐解除，并且随着下丘脑的发育成熟，对性激素的负反馈抑制的敏感性显著下降，下丘脑－垂体－性腺轴的功能被激活，GnRH的分泌峰值和频率开始在夜间睡眠时增加，随着青春期进展，白天开始分泌GnRH，到青春期后期，一天中大约每2小时就出现一次GnRH释放。性激素水平亦相应增高，生殖器官逐渐发育、成熟。 * 中枢性性早熟是由于下丘脑提前分泌GnRH，激活性腺轴，使垂体分泌LH和FSH，促进性腺提前发育，分泌雌激素、黄体酮或睾酮，从而导致外生殖器和第二性征出现。该病多发生于女孩。 * 根据病因不同，可将中枢性性早熟分为三类： 1.未发现器质性病变的特发性中枢性性早熟：由于下丘脑的神经内分泌调节功能异常，提早产生过多的GnRH引起，占女孩中枢性性早熟的80~90%。 2.中枢神经系统器质性病变引起的性早熟：由中枢神经系统的器质性病变累及下丘脑－垂体，使其促性腺功能提前活跃所致，占男孩中枢性性早熟的60~80%。 3.部分未经治疗的甲状腺功能减低：由于甲状腺素分泌过少，对中枢的负反馈抑制作用减弱，导致下丘脑促甲状腺素释放激素分泌增多，刺激垂体分泌促甲状腺素增加，从而引起性早熟。 * 中枢性性早熟临床表现主要有三方面： 可使身高增长加速。 骨龄提前，骨骺提前融合，从而降低终身高。 第二性征在正常青春发育年龄前出现，性腺增大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。性腺发育至最后性成熟，且具备生育能力是中枢性性早熟的重要特征，也是与外周性性性早熟的主要区别。 * 对中枢性性早熟所做的主要辅助检查有： 1.X线检查：性早熟患儿的骨龄大于其实际年龄。 2.B超检查：对女孩进行B超检查，结果如表所示。该表反映了青春发育前后子宫体长、子宫容积、卵巢容积及子宫、卵巢形态特征情况的比较。 3.必要时可进行GnRH激发试验。 * 中枢性性早熟的诊断依据有以下几点： 第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前。 GnRH激发试验：LH激发峰值，女孩大于10～12 IU/L，男孩大于25 IU/L，LH与FSH的比值大于0.6~1.0。 性腺增大：女孩在B超下见卵巢容积大于1 ml，并可见多个直径大于0.4 mm的卵泡；男孩则睾丸容积大于4 ml，并随病程延长进行性增大。 线性生长加速。 骨龄超越实际年龄1年或1年以上。 血清性激素水平升高至青春期水平。 以上诊断依据中第1、2、3条是最重要而且是必备的。 * 中枢性性早熟的诊断依据有以下几点： 第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前。 GnRH激发试验：LH激发峰值，女孩大于10～12 IU/L，男孩大于25 IU/L，LH与FSH的比值大于0.6~1.0。 性腺增大：女孩在B超下见卵巢容积大于1 ml，并可见多个直径大于0.4 mm的卵泡；男孩则睾丸容积大于4 ml，并随病程延长进行性增大。 线性生长加速。 骨龄超越实际年龄1年或1年以上。 血清性激素水平升高至青春期水平。 以上诊断依据中第1、2、3条是最重要而且是必备的。 * 中枢性性早熟的诊断依据有以下几点： 第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前。 GnRH激发试验：LH激发峰值，女孩大于10～12 IU/L，男孩大于25 IU/L，LH与FSH的比值大于0.6~1.0。 性腺增大：女孩在B超下见卵巢容积大于1 ml，并可见多个直径大于0.