血管性皮肤病2011第七版医学课件.ppt

张学军 教授 安徽医科大学皮肤病研究所 安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura） （一）病因和发病机制 （二）临床表现 （三）实验室检查 （四）诊断和鉴别诊断 （五）治疗 好发人群： 本病多累及儿童和青少年 男性多于女性 好发部位： 下肢，以小腿伸侧为主 重者可波及上肢、躯干 前驱症状： 发病前常有上呼吸道感染，低热、全身不适等 皮损特点： 皮肤黏膜出现散在瘀点 可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑 部分有融合倾向 2～3周后颜色由暗红变为黄褐色而消退 新疹成批发生 病程及预后： 病程长短不一，可数月或1～2年 常复发 除严重并发症外，一般预后良好 临床分型： 单纯型：仅累及皮肤者，紫癜往往较轻 关节型（Sch?nlein型）： 并发关节酸痛、肿胀、活动受限 以膝、踝关节多见，也可累及肘、腕、指关节 腹型（Henoch型）： 并发腹部症状 多表现为脐周和下腹部绞痛 亦可伴恶心、呕吐、便血等 严重者反复发生，可引起肠套叠或肠穿孔 肾型： 并发肾脏损害 可出现蛋白尿、血尿、管型尿 重者可反复发作成慢性肾炎 混合型：上述各型有时可合并存在 毛细血管脆性试验：阳性 尿检：蛋白尿、血尿和管型尿 出凝血检查：血小板计数、出凝血时间、凝血因子等均在正常范围内 组织病理 ：真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎（核尘）、水肿及红细胞外渗 诊断依据： 根据典型皮损可诊断过敏性紫癜并进行分型 鉴别诊断： 腹型紫癜：应与急腹症进行鉴别 肾型而皮损不突出时：应与其他肾病进行鉴别 关节型并伴低热者：应与系统性红斑狼疮进行鉴别 变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis） （一）病因和发病机制 （二）临床表现 （三）实验室检查 （四）诊断和鉴别诊断 （五）治疗 （一）病因和发病机制 病因：不明 感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物而引起本病 发病与Ⅲ型变态反应关系密切 免疫复合物沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎形成 好发人群： 多累及中青年 女性多于男性 好发部位： 下肢和臀部 亦可见于上肢和躯干 皮损特点： 呈多形性 以紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征 自觉症状：疼痛和烧灼感 全身症状： 可有轻度发热、头痛、乏力和关节酸痛等 部分患者可伴发内脏损害，导致腹痛、便血、头痛、感觉及运动障碍或复视等 严重时可危及生命，此型称为变应性皮肤－系统性血管炎 病程：慢性，但常反复发作 血沉加快 血小板减少 贫血 高球蛋白血症 补体下降 类风湿因子阳性等 组织病理：主要为真皮小血管和毛细血管炎症，典型变化有毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变窄、闭塞、血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性或坏死，血管壁及其周围有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等 直接免疫荧光：显示早期皮损血管壁有免疫球蛋白（IgG为主）和C3沉积 诊断依据： 典型临床表现 组织病理和免疫病理 鉴别诊断： 应与过敏性紫癜鉴别 过敏性紫癜：皮损形态较单一，主要为紫癜或有风团样皮损，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿 好发人群：青年或中年女性 前驱症状：发热、肌痛和关节酸痛 好发部位： 双胫前 少数可发生于大腿及上臂 皮损特点： 对称发生 疼痛性结节，表面皮肤发红，隆起 直径约1cm大小，有压痛 结节每侧数个至10余个不等 诊断依据： 典型临床表现 发病前有感染史或服用药物史（磺胺类、避孕药、溴及碘剂等 组织病理 鉴别诊断： 应与硬红斑及变应性皮肤血管炎等进行鉴别 寻找并祛除病因是治疗与防止复发的关键 如有链球菌等感染者应选用敏感抗生素 急性期应卧床休息 药物治疗： 羟氯喹、沙利度胺等药物 疼痛明显者可用非激素类抗炎剂 重症患者可口服泼尼松20～30mg/d，症状缓解后逐渐减量至停药 白塞病（Behcet’s disease） （一）病因和发病机制 （二）临床表现 （三）实验室检查 （四）诊断和鉴别诊断 （五）治疗 （一）口腔溃疡 发生率98％，多为首发表现 复发性口腔溃疡（每年至少发作3次）是诊断的必要条件 好发部位：舌、颊黏膜、牙龈及腭等处 皮损特点： 呈圆形或椭圆形疼痛性溃疡 直径2～10mm，境界清楚 中心为淡黄色坏死性基底 周围为鲜红色晕 一般持续1～2周后消失，不留瘢痕，但亦有持续数周并遗留瘢痕者 （二）眼部损害 发生率50％ 主要表现：虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎 重者： 可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变 可导致青光眼、白内障和失明 舌侧缘溃疡 下唇溃疡 大阴唇内侧溃疡