表皮下自身免疫性大疱病相关抗原.docVIP

浅谈　　摘要: 综述了表皮下自身免疫性大疱病表皮基底膜带相关抗原的研究进展，有bpag1、bpag2、?型胶原、?型胶原、板层素5和6、97kd蛋白、450kd蛋白、120kd蛋白、45kd蛋白、200kd蛋白、105kd蛋白、100kd和145kd蛋白等。讨论它们各自在发病中的作用，并就研究方向提出展望。 　　揭示表皮下自身免疫性大疱病皮肤病相关抗原的生物学活性，为阐明这类疾病的发病机制及诊断和鉴别诊断提供了依据。现就此类抗原研究进展作一综述。 　　（一）bpag1：已知bpag1（230kd）是半桥粒的主要成分之一，研究发现其和桥斑蛋白?及网蛋白（plectin）具有同源性，属于同一基因家族1。guo等2对去除bpag1基因小鼠进行研究，结果发现虽然半桥粒存在，但缺乏细胞内锚斑样结构，并且发现细胞内骨架粘附消失。说明bpag1在维护半桥粒的完整性及细胞内骨架连接系统中发挥着重要作用。 　　（二）bpag2（180kd）：也是半桥粒的成分之一，跨越基底细胞膜，与胞外成分如板层素、纤粘素等相连接，并横跨透明层3。最近通过免疫电镜研究发现它甚至达到致密层4。同时发现它在半桥粒中受到基底细胞胞浆内部分多肽的介导，而且似乎还受到整合素α4的调节5。最近有学者用抗bpag2抗体被动转移给小鼠，成功地诱导出表皮下水疱形成的动物模型，并且发现其病理机制有赖于补体的激活和中性粒细胞在基底膜