运动障碍(学习班)PPT.ppt

运动障碍;定义;基底节的功能结构;锥体外系统下行通路的主要功能;基底节功能环路 — 正 常;运动障碍的生化病理改变;帕金森病（Parkinson disease）;帕金森病及其综合症的分类;流行病学;病因不清 遗传因素：家族性、早发性（近亲） α-synuclein基因、parkin基因 环境因素： MPTP致病性、药物和重金属中毒 杀虫剂 Diedrin 除草剂 paraquat 神经细胞老化加速 代谢毒物因素;帕金森病发病机制;主要病理变化;帕金森病临床表现;帕金森病的其他表现;辅助检查;;;诊断标准;支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征 单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应良好（改善达70％～100％） 有左旋多巴导致的严重易动症 左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上 临床病程10年或10年以上。;必须排除非帕金森病 出现下列症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森病叠加症或继发性帕金森综合症 反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展 反复的脑损伤史 明确的脑炎史和/或非药物所致的动眼危象 在症状出现时，应用抗精神病药物和/或多巴胺耗竭药 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接触已知的神经毒物 病情持续缓解或发展迅速 用大剂量的左旋多巴治疗无效（除吸收障碍外） 发病3年后仍是严格的单侧受累 出现其他神经系统症状和体征，如垂直性凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经症状，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，言语功能和执行功能障碍，锥体束征阳性等; “IPD”患者出现非典型体征时的鉴别诊断 ;clinical features of IPD, PSP, CBD and MSA ;帕金森病严重程度评定 ——目前缺乏客观的生化和仪器指标;帕金森病的治疗;多巴胺的代谢途径;多巴胺替代治疗：缓解症状最有效，对PD各种运动症状都有效;;B型单胺氧化酶抑制剂;COMT抑制剂（1）;COMT抑制剂（2）;多巴胺能激动剂;;抗胆碱能药物;金刚烷胺 推荐为单独用药或与多巴制剂合用 剂量：0.1~0.4/d, 通常0.1 b.i.d（3pm前） 适应症 适用于症状轻微的早期患者 症状有波动、剂末效应、部分易动症患者 效果 可以缓解运动障碍、强直和震颤等症状 缓解症状波动、剂末效应 治疗数月后，疗效可衰退，短暂停药后药效可恢复，一般可维持半年～1年 ;中成药及保健品;首选药物的原则;由于IPD不仅存在多巴胺能系统障碍，也存在兴奋性氨基酸不平衡，因此，在疾病早期或单独使用激动剂和司来吉兰疗效不满意时可使用NMDA受体拮抗剂——金刚烷胺，可作为添加L-Dopa之前的二线药物 如仍不能取得满意疗效，则加用尽可能低剂量的左旋多巴。L-Dopa剂量不超过400～600mg/天。 ;年龄65岁、以震颤为主型、无严重伴随疾病者 鉴于司来吉兰的神经保护作用，首选司来吉兰 也可联合应用司来吉兰和一种多巴胺受体激动剂。泰舒达对震颤效果较好。国外也有报道使用普拉克索 如果疗效不佳，则加用L-Dopa或抗胆碱能药或抗惊厥药或β-阻滞剂或氯氮平 如果上述方法均无效，则建议使用立体定向手术治疗或DBS治疗;年龄大于65岁、表现为少动-强直型，同时不伴有重要疾病者 可首选多巴胺受体激动剂或以多巴胺受体激动剂为主的治疗 若无法耐受副作用，则转为以多巴胺为主的治疗 效果不佳，则加用司来吉兰 如果需要大剂量L-Dopa或受体激动剂，也可加用NMDA受体拮抗剂或COMT抑制剂;年龄大于65岁、以震颤为主型，同时不伴有重要疾病者 参照年龄小于65岁、以震颤为主IPD患者。但不建议使用抗胆碱能药物以避免谵妄状态或痴呆 70岁以下者可考虑DBS;;年龄不足40岁者的治疗 应尽量避免使用左旋多巴治疗，甚至避免采用左旋多巴进行诊断性治疗，因为这有可能触发易动症的发生 早期联合应用多巴受体激动剂和司来吉兰 某些患者对采用两种不同药理作用的多巴胺受体激动剂治疗可产生很好的疗效，但不提倡把使用两种多巴胺受体激动剂作为一种常规 多数人提倡早期联合应用NMDA受体拮抗剂;首选药物原则;晚期PD的治疗 这些患者常伴有运动症状波动、认知功能缺陷和易动症 症状波动 剂末现象：增加给药次数，改用控释片，添加它药等 起效缓慢：饭前服药，调整饮食，服用制酸剂，美多芭快等、皮下用药等 开-关现象：DAR激动剂或COMT-I，MAO-B-I，静脉或皮下用药、微泵持续给予左旋多巴或DR激动剂等 僵硬现象：增加L-Dopa量， DAR激动剂，金刚烷胺 ;;症状波动的处理原则;易动症的处理原则;非运动症状的治疗 神经精神障碍 停药原则：抗Ach能药物、金刚烷胺、司来吉兰DR受体激动剂、左旋多巴减量 药物治疗：氯氮平、奥氮平等 便秘：增