病理11 淋巴造血系统疾病4.pptVIP

第十一章 淋巴造血系统疾病(2) 中国医科大学 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤 真性组织细胞肉瘤罕见，以往诊断的组织细胞肉瘤（恶组）已经证实绝大多数为NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤，只有极少数的病例是真性组织细胞肉瘤。 树突状细胞肿瘤少见，包括下列： Langerhans细胞组织细胞增生症 Langerhans细胞肉瘤 指状树突状细胞肉瘤/肿瘤 滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤 Langerhans细胞组织细胞增生症 Langerhans细胞是一种树突状细胞，分布于皮肤、 口腔、阴道和食道粘膜，淋巴结、胸腺和脾 Langerhans细胞特点：胞质丰富，核形不规则， 有切迹或分叶状 免疫表型：HLA-DR、S-100和CD1a阳性 电镜见特征性小体－Birbeck颗粒(管状小体)， 中央有一纵行条文形似拉链 Langerhans细胞，胞质丰富，核形不规则，有切迹或分叶状 电镜： Birbeck颗粒 Langerhans细胞组织细胞增生症 Letterer-Siwe病：多系统性，主要皮肤损害，肝、脾和淋巴结肿大，肺和骨病变，骨髓广泛浸润。儿童多见，快速致死性，化疗－五年生存率可达50% 骨嗜酸性肉芽肿：单发或多发、单系统性，以膨胀性、侵蚀性骨髓腔内病变为特征。颅骨、肋骨和股骨常见。可自