医学讲解44干燥综合征合并脑梗死.pptVIP

Shirmer’s test 2.角膜染色试验 用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。 干燥综合征的局部治疗（一） 对症疗法 人工泪液 口腔卫生 匹罗卡品片 环戊硫酮片（正瑞） 两者均可增加毒蕈碱受体数量 器官受累治疗（二） 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗： 糖皮质激素＋免疫抑制剂 病例 患者**，女，68岁，急性起病 主诉：左侧肢体活动不灵8天，言语欠清4天，加重伴饮水呛咳1天 现病史：8天前出现左侧肢体活动欠灵活，左上肢抬举费力，左下肢行走拖沓，4天前出现言语欠清，1天前症状加重，左侧肢体不能活动，失语，可理解问话，伴有饮水呛咳，意识清楚，偶有咳嗽，无发热。 干燥综合征合并脑梗死 神经内科 尹茹 一例 概 念 SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。 自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺病 1933年瑞典眼科医生Sj?gren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sj?gren综合征。 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。 1981年，Manthorp 提出： 原发干燥综合征(Ⅰο SS) 继发干燥综合征(Ⅱο SS) SS的历史 受损组织大量淋巴细胞浸润 病 理 原发性干燥综合征的系统性表现 全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多 局部表现：口干燥症 有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首发症状。 “猖獗性龋齿” 成人腮腺炎 舌干，有皲裂、舌乳头 萎缩，舌痛，使舌面暗 红，光滑。 女性，39岁，干燥综合征 干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎 pSS的皮肤粘膜病变 阳性率（％） 紫癜 15 雷诺现象 13 结节红斑 5 口/外阴溃疡 9 SS 高球蛋白血症的皮疹 SS的消化系统病变 萎缩性胃炎 低胃酸 肝脏损害 肾脏损害 等等 肾钙化 SS SS神经系统病变 临床表现 中枢神经 偏瘫 癫痫 偏盲 多发硬化样 精神症状 颅神经炎 周围神经 SS肺特点 间质病变 肺纤维化 多发性肺大泡 肺动脉高压 肺间质病变合并多发性肺大泡 辅助检查 血液检查 血常规 血沉 免疫学检查 免疫球蛋白 抗核抗体系列 类风湿因子 胞衬蛋白 唾液腺检查 腮腺造影 唾液流量测定 腮腺ECT 唇腺活检 泪腺检查 滤纸试验 角膜染色试验 泪膜破碎时间 实验室异常 血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低 血沉增快者占60-70% 实验室异常 抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,特异性为87%~100%。 高球蛋白血症 为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。 唇腺活检 正常唇腺组织 Schirmer 试验（滤纸试验） 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。