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再生障碍性贫血 ;
1.掌握再障的临床表现和血液学特点,诊断依据和鉴别诊断,治疗方法
2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变
3.了解再障发病机制
;讲授主要内容;概述 ;按病因分类 ;流行病学;病因;发病机制 ;实验室检查;再障血象(低倍镜);再障骨髓象(低倍镜);再障骨髓象(油镜);骨髓活检(低倍镜);骨髓活检(高倍镜);发病机制检查 ;诊断 ;AA分型诊断标准;AA分型诊断标准;鉴别诊断;鉴别诊断 ;鉴别诊断;骨髓增生异常综合征(MDS);
1.难治性贫血(Refractory anemia, RA)
2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS)
3.原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts, RAEB)
4.5q-综合征
5.难治性血细胞减少伴有多系增生异常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)
6.MDS不能分类
;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;MDS-RA骨髓象;急性白血病骨髓象;恶性组织细胞病骨髓象;治疗 ;针对发病机制的治疗;促造血治疗;疗效评价; 获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长,免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而,甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的,为防止复发,延长维持治疗是必需的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战,他们的预后很差,为此,骨髓移植成为唯一能治愈的选择
再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响,尤其是相合无关移植,同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入
;复习思考题;预后及预防 ;MDS病态造血;巨核系病态造血;;重型再障的治疗策略
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