膀胱嗜铬细胞瘤临床病例讨论王效增幻灯片.pptVIP

临床病例讨论:发作性胸闷、气短、出冷汗 全军心血管病研究所 沈阳军区总医院心血管内科 王效增 韩雅玲 王祖禄 荆全民 入院情况: 女患，58岁。主诉:发作性胸闷、气短、出冷汗3年，加重10天 3年前无明显诱因出现阵发性胸闷（不向肩背部放散），1-2个月发作1次，每次持续10-30 min，伴气短、出冷汗，可自行缓解。心电图示ST-T改变。曾在国内6家医院按“冠心病”诊治3年，其发作频率、持续时间逐渐加重。无胸痛、心悸、头痛、头晕、消瘦等症状 入院前10d排便后出现以上症状加重，伴有咳嗽、咳粉红色泡沫样痰、恶心、欲呕吐、端坐呼吸。急诊入某医院，诊断为“冠心病；急性高侧壁心肌梗死；急性左心衰竭”，予心肌营养、抗心衰治疗，病情无好转，而转入我院 入院情况：病史 患者胸闷发作时从未测过血压，多次就诊时测血压正常，此次入某医院时测血压偏低(具体不详)，未用升压药 既往史无特殊，无高血压、甲状腺功能亢进及胃肠疾病史；30年前患肺结核，已治愈 无山区居住史，顺产2子1女，51岁闭经 查体 体温36.8℃，脉搏66次/分，呼吸18次/分，血压110/70 mmHg。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗糙，双肺底可闻及少许细湿啰音。心界向左下扩大，心率66次/分，心律齐，心音弱，无心脏杂音及心包摩擦音。腹部无阳性体征。双下肢无水肿 入院时心电图 窦性心律, I为qR型,aVL为Qr型,ST I、aVL弓背向上抬高0.05mV, T V4-V6倒置,室性早搏 入院后化验检查 尿、便常规正常 血常规：白细胞10.3-16.0×109/L，中性74.5%-86.3% 血糖、血脂、电解质、肝肾功能正常 两次心肌酶学检查正常 肿瘤检查：甲胎蛋白、β2-微球蛋白、癌胚抗原、血清铁蛋白均正常 类风湿因子(RF)6 IU/ml，抗链球菌溶血素“O”抗体(ASO)17 IU/ml，红细胞沉降率(ESR)46mm/h，D2-二聚体2.0μg/ml（正常值小于０.５μg/ml ），抗核抗体(-) 结核快速诊断试验:活动性结核抗体(-)；集菌法：痰中未查到抗酸杆菌 入院后辅助检查 血气分析：不吸氧时PO270.1mmHg，PCO227.8mmHg；吸氧时PO282.2mmHg，PCO228.9mmHg 心脏彩色多普勒超声：左心房内径39mm，左心室舒张内径58mm，左室侧壁与室间隔近心尖部活动明显减弱，左室收缩功能减低(EF=0.40)，二尖瓣返流 胸部CT：双肺模糊阴影，纵隔内未见异常 同位素肺灌注显像：右肺中叶内段、下叶背段放射性分布稀疏，提示肺梗死高度可疑 入院后初步诊断 冠心病 急性高侧壁心肌梗死急性左心衰竭（Killp Ⅲ级）室性早搏 肺内感染待排外 可疑肺梗死 治 疗 治疗：予限制活动，利尿、强心、抗凝、抗感染 及扩张冠状动脉等药物治疗 疗效指征： 胸闷、气短症状有所减轻 肺部啰音减轻，仅左侧肺底少许细湿啰音 疾病延展 入院后第3天床上用力排尿后症状发作，出现心悸、气短，伴有咳嗽、咳粉红色泡沫样痰，无头痛、胸痛症状。平卧受限，需端坐。当时血压190/120 mmHg，双肺呼吸音粗糙，双肺可闻及湿性啰音，心率130次/min，律齐，心尖部可闻及舒张期奔马律。心电图与前比较无明显变化 鉴别诊断－内分泌科疾病（1） 嗜铬细胞瘤特点： ▲可持续或间断地分泌大量儿茶酚胺而引起持续性或阵发性高血压和多个器官及代谢紊乱。表现为发作性高血压、头痛、心悸、面色苍白、四肢冰凉、出汗、代谢增高、体力、体重下降、易感染、血沉快等交感神经兴奋症状。发作持续数分钟到数小时 ▲严重者可并发高血压危象、脑血管意外、急性肺水肿和急性心肌梗死。表现：血压可升高亦可降低，一般为先升高后降低，甚至突然发生休克（与大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩，组织缺氧及微血管通透性增强致血容量锐减，伴发严重心功不全或心律失常有关） ▲过量儿茶酚胺可引起神经结阻滞，导致交感神经反射受损，也是血压先升高后降低的解释之一 “膀胱嗜铬细胞瘤”高度可能的依据： ▲既往无高血压病史及高血压家族史。3年来频繁发作胸闷、气短、出冷汗，仔细追问病史发作多与排尿有关 ▲入院后发现:发作时伴有一过性血压升高 ▲发作时伴发急性左心衰竭、肺水肿，血压先升高继而突然下降需升压药维持血压 排尿时或排尿后诱发血压骤升机理：膀胱内尿液增多时内压增高、神经反射、膀胱平滑肌收缩挤压膀胱嗜铬细胞组织，短时内释放大量儿茶酚胺入血，导致血管强烈收缩、血压剧增等一系列临床症状 鉴别诊断－内分泌科疾病（2） 膀胱嗜铬细胞瘤，并发儿茶酚胺心肌病、急性左心衰竭的诊断依据 ▲排尿后出现胸闷、气短、出冷汗，发作过程中有一过性血压骤升及急性左心衰竭、肺水肿 ▲心