室间隔完整的肺动脉闭锁介入治疗朱鲜阳幻灯片.pptVIP

室间隔完整的肺动脉闭锁 介入治疗 沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳 概述 PA/IVS约占先心病0.71%～3.1% 如不治疗，85％半年内死亡 外科手术，术后一年内死亡率52％ 病理解剖 闭锁瓣膜的形态学改变 Ⅰ型为三个增厚的瓣叶融合，联合嵴线在中央 Ⅱ型为增厚的瓣膜完全闭锁，联合嵴线在周围 病理解剖 三尖瓣结构异常分三型 Ⅰ型三尖瓣发育不良及三尖瓣环小 Ⅱ型严重三尖瓣发育不良 Ⅲ型右室发育良好 病理解剖 右心室发育不良分三型 Ⅰ型 右心室流入部、小梁部、流出 部均存在，但右室腔小（占53％） Ⅱ型 流出部缺如（占19％） Ⅲ型 仅有流入部（占28％） 病理解剖 右室依赖性冠状血管循环 主动脉－冠状动脉无连接，冠状动脉近端闭锁、狭窄或离断 远端供血源于右心室, 其发生率约占20％  右室依赖性冠脉循环 血液动力学改变 房间交通伴右向左分流时左心容量负荷增加，若房间交通过小或过早关闭可引起体静脉淤血，死于低排血量心衰 血液动力学改变 房间右向左分流，右室－冠状动脉瘘和右室高压使右室血液经窦状隙与冠状动脉直接通道，使体循环和冠状动脉血氧饱和度下降可引起缺血、缺氧和代谢性酸中毒 血液动力学改变 PDA持续开放伴左向右分流是肺血流的唯一来源，其大小是