恶性病引起的上腔静脉综合征 Lynn D.Wilson,M.D.,M.P.H.,等 美国耶鲁.docVIP

恶性病引起的上腔静脉综合征　Lynn D.Wilson,M.D.,M.P.H.,等　　美国耶鲁大学医学院放疗系，等　　“临床实践”这个栏目的报道形式为：先围绕一个临床很常见的问题报告一份小病历，然后提出支持各种诊疗方案的证据，如果已有正式的诊疗指南，则对指南进行一次回顾，在文章最后，作者提出临床建议来结束全文。　　一名58岁的男性因进行性劳力性呼吸困难、颈部肿胀、食欲减退和乏力2周就诊。患者没有晕厥或吞咽困难的病史。他已戒烟5年。体格检查显示患者心率105次/分，呼吸20次/分，颈部、胸部和上腹部的浅表血管扩张。无喘鸣音。应如何评估和处理本病例？ 临床问题 　　美国每年约有15,000例患者出现上腔静脉综合征，该综合征包括上腔静脉阻塞引起的一系列症状和体征。上半身静脉压升高导致头、颈和上肢水肿，经常伴有紫绀、多血质和皮下血管扩张(图1A)。水肿可引起喉或咽部功能障碍，表现为咳嗽、声音嘶哑、呼吸困难、喘鸣和吞咽困难。脑水肿可引起头痛、意识错乱和昏迷。静脉回流减少可导致血流动力学紊乱，这种并发症有可能是上腔静脉阻塞(内部或外部压迫)所致，也有可能是大的胸部肿物压迫心脏所致，或两种因素都存在。约三分之一患者在2周左右出现症状，其余患者在2周后出现症状1-5。　　解剖和生理学　　上腔静脉将头部、上肢和躯干上部的血液运到心脏，所运血液约占静脉回心血的三分之一。纵隔中部或前纵隔的肿物(一般位于中线右侧)可压迫上腔静脉，例如肿大的右侧气管旁淋巴结、淋巴瘤、胸腺瘤、炎性病变或主动脉瘤等。也可发生无外部压迫的上腔静脉血栓形成(图1B)。　　上腔静脉受阻时，血液通过侧支血管网流向下半身和下腔静脉或奇静脉。静脉侧支通常需要数周才能扩张到足够容纳上腔静脉血流的程度6,7。发生上腔静脉阻塞者的颈静脉压通常升高到20～40mmHg(正常范围2～8mmHg)8-10。症状的严重程度取决于上腔静脉狭窄的程度和狭窄的发生速度。　　上腔静脉阻塞引起的上半身水肿非常引人注目，但水肿的后果往往不太严重。 图1　上腔静脉综合征　　上腔静脉综合征患者的临床所见包括面部水肿、多血质、颈静脉扩张以及颈和上胸部的浅层血管结构明显(图A)。图B显示上胸部的血管解剖结构，包括心脏、上腔静脉、下腔静脉和锁骨下血管。可见肿瘤压迫上腔静脉。　　 　　图1　上腔静脉综合征　　上腔静脉综合征患者的临床所见包括面部水肿、多血质、颈静脉扩张以及颈和上胸部的浅层血管结构明显(图A)。图B显示上胸部的血管解剖结构，包括心脏、上腔静脉、下腔静脉和锁骨下血管。可见肿瘤压迫上腔静脉。 　　然而，罕见的脑水肿可能后果严重或可引起致命性后果。鼻部和喉头水肿可导致上呼吸道狭窄。上腔静脉阻塞引起的严重后果罕见。有人报告，在1986例发生上腔静脉阻塞的患者中，只有1例死亡11。在有关发生神经或喉部功能受损的病例报告中，还不清楚是否存在其他致病因素如脑部转移瘤或气管压迫10,11。　　病因　　约在50年前，感染性疾病(尤其是梅毒性主动脉瘤和结核病)是绝大多数上腔静脉阻塞病例的病因。此后，这些病因越来越罕见，约在25年前，恶性病成为90%以上上腔静脉阻塞病例的病因1,12,13。目前，血栓或非恶性疾病引起的上腔静脉阻塞约占总病例的35%，反映了血管内器械如导管和起搏器使用增多14。最常见的恶性病因是非小细胞肺癌(约占50%的患者)、小细胞肺癌(约占25%的患者)、淋巴瘤和转移性病变(每种约占10%的患者)。提示这些诊断的临床特点见表11,4,5,13,15-17。　　一般情况下，识别引起上腔静脉综合征的非恶性病因很简单，尤其是当此综合征与使用置入式血管内器械相关时。计算机体层摄影(CT)很容易识别主动脉瘤。诊断导致上腔静脉综合征的罕见病因——纤维性纵隔炎，需要进行活检。 策略和证据 　　临床评估　　根据患者的体征和症状(表2)可以做出上腔静脉阻塞的临床诊断1,4,5,13,15,18。采集病史时应注意症状的持续时间，既往的恶性病诊断，或既往接受血管内操作的情况。多数病例的症状在数周内进行性发展，某些病例随着侧支循环的建立，症状可能有所改善。症状的严重程度对确定是否需要进行紧急干预很重要。　　影像学检查　　最有用的影像学检查是注射造影剂后(评估上腔静脉的需要)的胸部CT。并发症不常见，包括静脉穿刺部位出血过多和造影剂过敏11,14,19。通常仅在计划施行干预治疗(置入支架或手术)时，才进行静脉造影检查20。对于不能耐受造影剂的患者，磁共振成像检查可能有用。正电子发射体层摄影(PET)有时也有用，因为它有可能影响放疗野的设计(图2，见下期)21。　　一般情况下，通过临床病史和CT影像检查结果，可以鉴别腔静脉血栓形成和外部压迫。必须要进行组织学诊