库欣综合征for student课件.ppt

药物治疗：Medication 中枢功能抑制性药物：Function at CNS 赛庚啶Cyproheptadine 24mg/d 溴隐亭Bromocriptine 10-20mg/d 丙戊酸钠Sodium Valproate 300-600mg/d SMS生长抑素 Somatostatin CUSHING综合征的治疗 生长抑素类似物SOM230与生长抑素受体1、2、3、5型均有高亲和力，垂体促肾上腺皮质激素细胞主要表达SSR5型。SOM230治疗库欣病临床试验正在进行中 在肾上腺抑制合成 氨基导眠能 1000-2000mg/d 20-22断裂酶 aminoglutethimide 甲吡酮 500-1500mg/d 11-羟化酶 metapyrone 酮康唑 600-1000mg/d 破坏肾上腺 ketoconazole 双氯苯二氯乙烷O,P’-DDD 2000-6000mg/d 破坏肾上腺 CUSHING综合征的治疗 Inhibition to Cortisol synthesis 受体竞争对抗 Ru486(米非司酮) mifepristone CUSHING综合征的治疗 肾上腺肿瘤或特发性增生治疗 手术。手术前后内分泌处理同柯兴氏病垂体手术。特发性增生者一般先手术全部切除右侧肾上腺，然后根据临床变化，决定是否对左侧肾上腺手术。 直径5cm内的腺瘤，都可以经后腹膜腹腔镜手术摘除 癌症需要扩大手术 CUSHING综合征的治疗 谢谢！ 皮肤色素变化 肾上腺腺瘤的柯兴病人皮肤色素是减少的 库欣氏病的病人皮肤偏黑 异位ACTH综合征 临床表现 Alternation of Cutaneous Pigmentation 神经精神异常 迄今为止，未见特别的神经损伤描述 病人有不同程度的精神症状 疾病－心理障碍 与糖皮质激素有关 在库欣氏综合征病人，有一点确实存在，一小部分病人的抑郁倾向非常明显，可以产生幻觉，并有自杀倾向，形成精神分裂症 临床表现 Psycho-Neurological Changes Diagnosis of Cushing Syndrome 定性诊断Determinant diagnosis 定位诊断Distinguish diagnosis Determinant Diagnosis 临床表现Clinical manifestation 血Ｆ昼夜节律Cortisol circadian rhythm 24小时尿F 24UFC 1mg地塞米松抑制试验1mg dexamethasone suppression test 2mg地塞米松抑制试验2mg dexamethasone suppression test 唾液皮质醇测定Salivary cortisol level 小剂量地塞米松抑制/CRH兴奋实验Dexamethasone–corticotropin-releasing hormone test CUSHING 的诊断 Clinical Manifestation 典型 Typical 不典型与典型的比例 Atypical CUSHING 的诊断 血F昼夜节律 8Am, 4Pm, 12Pm 典型库欣：12Pm血F大于5ug/dl 不典型情况: 库欣、非库欣 现在状况：受生活方式和外界因素影响 CUSHING 的诊断 Cortisol circadian rhythm 24小时尿F 诊断价值：是库欣UFC一定高；敏感性100% 假阳性：很多急慢性应急 假阴性：库欣，尤其早期 CUSHING 的诊断 24 hour urine free cortisol 1mg地塞米松抑制试验 方法：午夜11～12点DXM 1mg口服，比较服药前后8Am血F 结果判断： 标准——小于1.8ug/dl，排除库欣 ——大于5ug/dl，进一步检查 ——1.8～5ug/dl之间，随访 筛选试验：受干扰因素多 CUSHING 的诊断 1mg Dexamethasone Suppression Test 2mg地塞米松抑制试验 方法： 先留24UFC和8Am血F作为对照 DX 0.5mg q6h（0.75 mg q8h） X 2天 第二天测 24h UFC和第三天测8Am血F 结果判断： UFC抑制到正常范围内，并超过50％为被抑制；或第三天8Am血F小于1.8ug