癫痫Epilepsy分析课件.ppt

　癲 　　 癎　Epilepsy 概述：定义 多种原因引起的一组反复发作的脑神经元高度同步异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的临床综合征。 按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。 患者每一次发作或每一种发作的短暂过程称癎性发作。 患者可同时有一种或几种癎性发作。 癫癎具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点，是临床上发作性意识丧失的常见原因。 由特定症状和体征组成的特定癫癎现象称癫癎综合征。 流行病学 年发病率50~70/10万； 患病率约0.5%，死亡率1.3~3.6/10万; 每年新发患者65~70万; 病因分类 特发性癲癎 症状性癲癎 隐源性癲癎 状态关联性癲癎发作 特发性癫癎及癫癎综合征 病因不明,主要为遗传因素所致，具有特征性临床及脑电图表现,常在某一特定年龄段起病。 症状性癫癎及癫癎综合征 各种明确或可能的病因所致。 隐源性癫癎 临床症状提示为症状性，但尚未找到明确病因，也可能在特殊年龄段起病，但无特定的临床和脑电图特征，临床较常见,约占60%~70%。 状态关联性癫癎发作 其发作与特殊状态有关，一般不诊断为癫痫。 影响癫癎发作的因素 年龄 各年龄组的癫癎常见病因不同。多种特发性癫癎的外显率与年龄有密切关系。 遗传因素 仅影响癫癎的易患性，其外显率受年龄限制。特发性患者近亲患病率2%~6%.此外，遗传因素除导致特殊类型癫癎外，还通过其它机制影响癫癎阈值。症状性癫癎患者的近亲患病率1.5%。 睡眠 内环境 内分泌、电解质及代谢的变化可能影响癫癎阈值。月经期癫癎和妊娠性癫癎疲劳、缺睡、饥饿等可 激发发作。 发病机制 致癎灶神经元膜电位阵发性的去极化漂移—异常神经元高频率同步放电 这种发作性癎性活动是由生理、生化诸多因素综合产生，涉及到细胞膜结构缺损、细胞内外离子含量异常、神经递质与突触传递（如抑制性神经递质r-氨基丁酸和兴奋性神经递质谷氨酸及天门冬酸）等。 细胞膜上的钙离子通道异常—钙离子内流减少—突触前末梢释放抑制性神经递质GABA减少—突触抑制功能降低 癫癎发作的起源 致癎灶：大量研究表明，直接导致癫癎发作的为致癎灶。单个病理灶的致癎灶多位于病理灶的边缘，广泛性癫癎病理灶的致癎灶常包含其内，有时可在远离癫癎病理灶的同侧或对侧脑区。 病理灶：指脑组织形态学异常直接或间接导致癎性放电或癫癎发作，影象学通常可显示，有的需在显微镜下。 癎性放电的传播 突触联系、强直后易化 癎性放电的终止 病理 海马硬化 不对称，海马萎缩、硬化 ，镜下为神经元脱失和胶质细胞增生。此外海马旁回、杏仁核、钩回等。 苔藓纤维（颗粒细胞的轴突）出芽 颗粒细胞弥散增宽 癫癎分类 癫癎发作分类：临床表现、脑电图特征 癫癎综合征分类：病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素 癎性发作形式分类 1981年国际抗癫癎联盟根据临床和脑电图特点制定了癫癎发作的分类。 （1）首次临床和脑电图改变提示癎性发作起始异常放电活动是源于一侧或两侧脑部 （2）患者的意识情况 放电起源 部分性发作 　 1、单纯部分性 　　 运动性 感觉性 植物神经性 精神性 　 2、复杂部分性 　　 （先兆） + 意识障碍 + （自动症） 3、部分性发作-全面性发作 全面性发作 　强直-阵挛 强直 阵挛 肌阵挛 失神 失张力 发作形式分类 部分性发作（局灶性发作） 成年期癎性发作最常见的类型。发作起始症状和EEG特点均提示癎性放电源于一侧大脑半球。根据发作期间是否伴意识丧失可分为三型：单纯部分性、复杂部分性、单纯与复杂部分性—全面性发作。 单纯部分性发作 持续时间短，多1分钟，起始与结束均较突然，无意识障碍。多为症状性癫癎，且多为脑器质性损害。 部分运动性发作 身体某一局部肌肉与肢体的抽动，多见于一侧面部（口角、眼睑等）、肢体远端（大拇指、足趾等）。 （1）Jackson癫癎：如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展 如发作后遗留暂时性的瘫痪，称Todd瘫痪。 部分运动性发作 （2）旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，后头部不自主同向转动，伴身体的扭转。 （3）姿势性发作：发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转，眼睛注视同侧。 （4）发音性发作：不自主重复发作前的单音或单词。 部分感觉性发作 体觉性发作多表现为一侧肢体麻木或针刺感，多发生在口角、舌、手指及足趾等。 特殊感觉性发作多表现为视觉性（如闪光或黑朦）、听觉性（简单幻听为嗡嗡声）、嗅觉性（焦臭味）、味觉性和眩晕性（眩晕感、漂浮感、下沉感等）。 自主神经性发作 苍白、全身