肾脏血管平滑肌脂肪瘤PPT课件.pptVIP

肾脏血管平滑肌脂肪瘤 是错构瘤样肿瘤的一种类型，约占全部肾肿瘤的1％ 由血管、平滑肌和脂肪等构成，三种成分的比例在不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域差异很大，通常以脂肪成分为主，肿瘤境界清楚，呈圆形或卵圆形，无包膜 临床上，根据是否合并结节性硬化分为两大类型：（1）不伴结节性硬化，病灶较大，以单发、单侧为主，好发于30～70岁的女性，患者多无症状，瘤内合并出血时可有腰痛、血尿甚至出血性休克等；（2）伴有结节性硬化，以多发、双侧为主，肿瘤常较小，多见于儿童和青少年，可有结节性硬化的临床表现如多发皮脂腺瘤，以及癫痫、智力低下等神经系统症状。在我国大部分AML患者不伴有结节性硬化 肾脏血管平滑肌脂肪瘤 平滑肌、血管及脂肪组成，比例差异大 混杂密度或信号，各种组织成分比例不一，准确显示脂肪是诊断的关键，薄层扫描有助于少量脂肪的检出 MRI图像上显示脂肪信号，FS序列信号下降 平滑肌及血管成分在T1WI上呈中等偏低信号，在T2WI上呈低信号 增强后平滑肌及血管成分有强化，脂肪成分无强化 有出血倾向，可伴有肾包膜下和/或后腹腔内出血，肾筋膜增厚 肾脏血管平滑肌脂肪瘤 部分病例可见多少不一的条索状强化的血管影 较大的肿瘤内常可见形态各异的扩张血管影，这是由于AML含有丰富的异常厚壁血管，其起源于血管周围上皮样细胞，缺乏弹性，易形成小动脉瘤所致 若AML 的供血血管扩张且为单支供血，表现为与正常