过敏性紫癜肾炎诊诒进展 PPT课件.ppt

过敏性紫癜概述 1837年由Sch?nlein首次报道紫癜与关节疼痛的相关性； 1874年Henoch 报道 4例儿童患有 皮疹、肠绞痛、 血便、关节疼痛； 1899年Henoch 出血性肾小球肾炎 加入综合征，由此完成了过敏性紫癜的经典定义。 Henoch-Sch?nlein purpura (HSP) 是一种系统性血管炎，以皮疹、胃肠道病变、 关节炎、肾小球肾炎 为主要临床表现 由IgA免疫复合物沉积引起小血管炎 (1994年系统脉管炎命名国际商讨会议) 紫癜性肾炎（HSPN）概述 发病率 儿童过敏性紫癜，大概为15—22.1/10万/年， 其中15—62%肾脏受累，是儿童肾病的常见病因。 大多呈良性、自限性过程， 也有反复发作或迁延数年， 约5—15%患儿进展至肾功能不全 成人过敏性紫癜患者中45—85%肾脏受累， 临床表现相对较重，预后相对较差， 约30%进展至肾功能不全 紫癜性肾炎 病理改变： 小血管无菌性炎症为病理基础 IgA等免疫循环复合物沉积于肾小球毛细血管或基底膜是紫癜肾发病的主要机制。 紫癜性肾炎 讨论提纲 紫癜性肾炎—病因 外因 主要为各种致敏因素，如感染、食物、药物，其他如花粉、油漆、寄生虫等使机体发生变态反应而引起，其中呼吸道感染及药物过敏很常见 国外有接种肝炎疫苗、艾滋病病人及肾移植后病员发病的报道。另外，Novak J 等发现HSP与幽门螺旋杆菌（HP）感染有关，与HP相关的IgG抗体多见于急性期，IgA抗体与慢性胃肠症状相关。 内因 机体本身的某些遗传素质可能与HSPN发病有关。 发病机制 紫癜性肾炎的发病机制 尚有多种因素参与紫癜性肾炎的发病过程 T细胞激活功能受损 C4基因缺失 IgA1分子绞链区氧联低聚糖存在异常糖基化? 超抗原? 临床表现—首发症状 临床表现—主要临床表现 临床表现—次要临床表现 紫癜性肾炎的病理表现 光镜 最常见为局灶节段性或弥漫性系膜增生 可伴不同程度的新月体形成 局灶性节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血栓形成伴纤维素样坏死，并可进展至球型硬化 偶见类似系膜毛细血管性肾炎的变化 有些病例呈膜增生性，有肾小球基底膜双轨征 紫癜性肾炎的病理表现 电镜 可见系膜细胞增生、基质增加， 有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积 免疫荧光 IgA在系膜区呈颗粒样沉积， 也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗原沉积。 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积 紫癜性肾炎的诊断标准(儿童) 目前国内尚无统一的临床诊断标准 1999年上海市儿科专业组提出以下草案： 1、双下肢或四肢出现对称性紫癜，或同时 有胃肠道、关节疼痛等症状； 2、血小板计数正常； 3、病程中或紫癜消失后出现血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿或管型； 4、尿蛋白定量0.1g/(kg·d)可作为肾病综合征型 紫癜性肾炎的诊断标准(儿童) 2000年全国儿科肾小球疾病临床分类会议上提出HSPN诊断草案： HSP病程中(多数在6月内)出现血尿和/或蛋白尿 临床分型为：1、单纯性血尿或单纯性蛋白尿； 2、血尿和蛋白尿； 3、急性肾炎型； 4、肾病综合征型； 5、急进性肾炎型； 6、慢性肾炎型。 紫癜性肾炎的诊断标准(成人) 成人诊断标准尚未统一 国内拟用的标准为： 1 有确切的皮肤紫癜史，伴/或不伴消化道或关节症状 2 尿检异常，伴/或不伴水肿、高血压、和肾功能不全 3 肾活检免疫荧光以IgA沉积为主 4 排外IgAN、SLE及血小板减少性紫癜 ISKDC病理分级（1975年国际儿童肾病研究会） Ⅰ:无异常 Ⅱ:单纯系膜增生 ａ.局灶性,ｂ.弥漫性 Ⅲ:系膜增生伴新月体形成50% ａ.局灶性,ｂ.弥漫性 Ⅳ:系膜增生伴新月体形成在50%～75%。 Ⅴ:系膜增生伴新月体形成75%,ａ.局灶性,ｂ.弥漫性。 Ⅵ:系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)。 ISKDC分级与预后相关，2000年我国儿科肾脏病学组采用ISKDC分级 紫癜性肾炎的病理分级(WHO) WHO组织学分级（光镜）： Ⅰ：包括微小病变、微小病变伴局灶节段增生、局灶增生性肾炎（轻度）3种； Ⅱ：弥漫增生性肾炎（轻度）、弥漫增生性肾小球肾炎轻度伴局灶性节段病变明显； Ⅲ：局灶增生性肾炎（中度）、弥漫增生性肾小球肾炎（中度）； Ⅳ：弥漫增生性肾