血液净化在血液系统疾病中的PPT.ppt

适应症与禁忌症 适应症：与血浆置换相似。 禁忌症：对血浆分离器、吸附器的膜或管道有过敏史，严重活动性出血或DIC，药物难以纠正的全身循环衰竭，非稳定期的心、脑梗死，颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝，存在精神障碍而不能很好配合治疗者。 优点 患者自身的血浆被回输、无需替代液 可防止传染性疾病 吸附具备选择性或特异性 不影响同时进行的药物治疗 内容提要 常用血液净化类型 常见血液系统疾病的血液净化治疗 小结 适应症血液系统疾病的致病因子及其分子量 疾病 致病因子 分子量（105） 血友病（Ⅷ因子治疗无效） 抗Ⅷ因子抗体 2.0~20.0 巨球蛋白血症 IgM 9.0 冷球蛋白血症 冷球蛋白 1.5 高黏度血症 免疫球蛋白 9.0 血小板减少性紫癜 IC 小于1.5 自身免疫性溶血性贫血 抗红细胞抗体 1.5 Rh血型不合 抗D抗体 1.5 多发性骨髓瘤 IgG、 IgA、 IgD、 IgE 0.2~1.9 2010版《血液净化标准操作规程》 血液系统疾病： 多发性骨髓瘤 高γ- 球蛋白血症 冷球蛋白血症 高黏滞综合征（巨球蛋白血症） 血栓性微血管病[ 血栓性血小板减少性紫癜/ 溶血性尿毒综合征（TTP/HUS）] 新生儿溶血性疾病、 白血病 淋巴瘤 重度血型不合的妊娠 自身免疫性血友病甲等。 美国血浆置换协会（ASFA）临床指南 ASFA(the American Society for Apheresis) 是由医生、科学家和专职医疗人员组成的一个专业组织，目标是推进“血浆置换医学”。 ASFA 组织10 ~ 12 个医生专家组成若干小组，各分配 6 ~ 10 个特定的疾病。然后根据达成的共识，为采用血浆置换治疗某一种疾病的方法提供了一个说明，发表在 Clinical Apheresis 上。 ASFA 指南的修订和出版每 3 年 1 次，最新的一版于2013 年 6 月出版。 美国血浆置换协会（ASFA）临床适应症指南 Ⅰ类适应症：一线治疗手段，既可单独应用，也可联合其他治疗手段。 Ⅱ类适应症：二线治疗手段，可以单独应用，也可联合其他治疗手段。 Ⅲ类适应症：是否为最佳治疗尚不明确，是否进行PE要依个体情况而定。 Ⅳ类适应症：没有证据显示治疗是否有益，IRB特许可使用。 血浆置换适应症临床证据分类方法 1A、1B、1C表示 PE治疗效果肯定，强烈推荐。 A: 证据充分 B：中等证据 C：低质量证据或专家经验 2A、2B、2C表示 PE治疗效果低于1A、1B、1C。 首选的疾病或综合征（I类） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP) (1A) 冷球蛋白血症，有症状（2A） 真性红细胞增多症（1B） 肺典型HUS，抗H因子（2C) 遗传性血色病（1B) 高粘滞单克隆丙种球蛋白血症，有症状（1B） 噻氯匹定相关的TMA（1B) 皮肤T细胞淋巴瘤（2A） 作为辅助的疾病或综合征（II类） 严重的冷凝集素病（2C） 移植物抗宿主病（1B) 造血干细胞移植，ABO不相容（1B) 非典型HUS，补体基因突变（2C） Ⅲ类适应症 再障；纯红再障（2C) 自身免疫性溶血性贫血，冷抗体（2C） 过敏性紫癜，伴新月体，严重肾外疾病（2C） 肝素诱导的血小板减少症，血栓症（2C) 继发性红细胞增多症（1C） 输血后紫癜（2C） 妊娠期红细胞免疫（2C) 氯吡格雷相关的TMA (2B) 环孢素/他克莫司相关的TMA （2C) Ⅳ类适应症 非典型HUS，膜辅助蛋白突变(1C) 难治性免疫性血小板减少症（2C) POEMS综合征（1C) 吉西他滨相关的TMA (2C) 奎宁相关的TMA (2C) 血浆置换在冷球蛋白血症的应用 指征 血小板减少或皮肤瘀斑 高粘滞综合征 冷球蛋白滴度1% 拟手术需低体温 肾功能不全 处方（冷却过滤法） 1个血浆容量/次，每周3次*2－3周 每周1次维持 白蛋白、晶体置换液 血浆置换在血栓性微血管病的应用 指征 伴中枢神经系统和肾脏并发症的TTP 支持性治疗无效的小儿HUS 妊娠期TTP/HUS 继发性TTP/HUS 处方 重症TTP 1.5TPV/次*3次，1TPV*n次至血小板正常（持续5d），溶血恢复（LDH400U/L） 标准 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 是一组微血管血栓出血综合征，其典型临床表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(MAHA)、神经精神症状、发热及肾功能不全“五联”征。 典型病理特征为微循环广泛透明血栓形成导致相应器官缺血、功能障碍 发病机制涉及血管性血友病因子(VwF)裂解蛋白酶(ADAMTSl3)活性缺乏、血管内皮细胞VwF异常释放、血小板异常活化等方面。 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版) TTP分类 1. 遗传性：系ADAMTS