HSP患儿药学服务标准化.docx

过敏性紫癜（HSP）药学服务规范一、HSP诊断标准HSP的诊断标准（EULAR/PReS统一标准）：可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎/关节痛；④肾脏受损表现[血尿和（或）蛋白尿]。部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状。对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。二、HSP治疗目前HSP尚缺乏统一的治疗方案及规范的随诊。因此按照循证方法学的原则制定如下治疗建议。针对具体患儿时，该建议不是临床医师必须执行的，医生应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，采用恰当的治疗方案。ＨＳＰ具有自限性，该病导致的单纯皮疹通常无需治疗。然而，对于合并严重皮疹、急性关节痛、腹痛及肾损害等症状的ＨＳＰ患儿，应控制急性期症状，监测并改善影响预后的因素。对ＨＳＰ患儿的总体治疗措施包括一般治疗、对症治疗、免疫抑制治疗及近年开展的血液净化治疗（PE）。（一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出使用H2受体阻滞剂西米替丁，质子泵抑制剂奥美拉唑钠可抑制胃酸，保护胃肠道，有腹痛时应用解痉挛药物，如消旋山莨菪碱；消化道出血时应禁食。但从已知HSP发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础支持。抗过敏治疗作用缺乏相应的高质量试验依据证实，同样，由于研究文献总体质量过低，抑酸治疗的作用尚不明确。（三）皮疹治疗：皮疹很少需要治疗。（四）抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，可用阿司匹林、双嘧达莫、华法林；近年来有使用肝素的报道；也有报道使用尿激酶。（五）关节症状治疗：关节痛患儿可用非甾体类抗炎药止痛。另外，口服泼尼松可降低HSP关节炎患儿关节疼痛程度及疼痛持续时间。（六）胃肠道症状治疗：糖皮质激素治疗可较快缓解剂型HSP的胃肠道症状，缩短腹痛持续时间。激素也应用于其他胃肠道症状，如低蛋白性水肿、胃肠蛋白丢失等。腹痛明显时需要严密监测患儿出血情况（如呕血、黑便或血便），出血严重时需行内镜进一步检查。严重胃肠道血管炎，应用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴及血浆置换或联合治疗。虽然HSP持续性或慢性腹痛不是很常见，也可应用甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯治疗。临床也可应用止血药如尖吻蝮蛇血凝酶、酚磺乙胺、云南白药缓解胃肠道出血。（七）糖皮质激素的应用：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：（1）有严重消化道病变（如消化道出血），症状缓解后即可停用；（2）表现为肾病综合征者；（3）急进性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。糖皮质激素适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎。目前认为激素对HSP胃肠道及关节症状有效。早期应用激素能有效缓解腹部及关节症状，明显减轻腹痛，提高24h内腹痛缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险；对腹部症状严重的患儿早期应用激素是有益的，有可能降低外科手术干预风险。多个随机对照试验证明早期应用糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生。也没有证据提示糖皮质激素能预防HSP的复发，但能有效改善肾脏症状。 有腹痛症状者采用口服泼尼松；胃肠症状较重者不能口服患儿（持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等）、关节炎、血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用糖皮质激素：短效氢化可的松琥珀酸钠，或中长效甲泼尼龙（急性器官血管炎病情严重者冲击治疗）或地塞米松，严重症状控制后应改口服糖皮质激素，并逐渐减量，总疗程推荐2-4周，注意疗程不宜过长。（八）其他免疫抑制剂的应用：近年免疫抑制剂常被用于重症HSPN患者的治疗，包括吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢霉素A、他克莫司及雷公藤多苷等，但目前尚无较高证据水平证明对HSP肾脏以外症状治疗的有效性。糖皮质激素治疗HSP反应不佳或依赖者加用或改用吗替麦考酚酯后可改善胃肠道症状（包括腹痛和肠出血）、关节炎症状及皮疹反复发作，也有采用静脉用甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗HSP合并颅内血管炎、颅内出血及HSP合并肺泡出血，以及静脉环孢霉素A有效治疗HSP合并肺泡出血。（九）静脉用丙种球蛋白（IVIG）的应用：IVIG能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状（包括腹痛、肠出血、肠梗阻）、脑血管炎（包括抽搐、颅内出血）的症状。由于缺乏良好的临床RCT证据，对于IVIG应用于治疗HSP适应证和剂量还不确定。有报道部分患儿使用IVIG后出现肾衰竭